22 Apr 2020

뇌성마비, Cerebral palsy, 조현병(정신분열병),Schizophrenia

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뇌성마비, Cerebral palsy, 조현병(정신분열증 ), Sschizophrenia)

  • 조현병(정신분열병)(schizophrenia) article does not belong but for edition
[www.drleepediatrics.com-제1권  소아청소년 응급의료 제 2부 신체각계통 별 응급의료 제 11장: 소아청소년 신경 정신 정서 수면 문제 응급의료 방문 참조

Please visit www.drleepediatrics.com-Volume 1 Emergency Medical Care for Children and Adolescents Part 2 Emergency Medical Care for Each System-Chapter 11:  Neuropsychiatry behavior sleep problem in children and adolescents]

뇌성마비의 개의
  • 신체의 자세 장애, 운동 장애를 동반하는 뇌병변(엔세팔로파티)를 뇌성마비라고 한다.
  • 뇌성마비는 언어 장애, 시력 장애, 지능 장애, 정신지체 장애, 인지 장애, 간질 등을 동반 할 수 있다.
  • 뇌성마비의 주 원인은 분만이 시작되기 전 태아나 분만 중 아기나, 또는 분만 바로 후 갓 태어난 신생아가 받은 외상, 산소 부족증, 핵황달 등으로 생긴 가사, 뇌 손상 등이다.
  • 아주 작은 미숙 신생아에게도 생길 수 있다.
  • 태아 산소 결핍증이나 갓 태어난 신생아에게 생긴 산소 결핍으로 가사가 생겼다고 해서 뇌성마비가 꼭 생기지 않는다.
  • 산소 결핍이 생긴 후 가사의 정도, 가사가 얼마나 오랫동안 지속됐는지, 또 가사를 적절히 치료했는지 등에 따라 뇌성마비가 생기거나 생기지 않을 수 있고 뇌성마비의 중증도에 차이가  있다.
  • 출생 시 외상, 또는 미숙 신생아로 태어날 때 뇌 손상으로 뇌병변이 생길 수 있고 산소 결핍이 생길 수 있고 가사가 심하게 생길 수 있고
  • 태아나 신생아의 뇌 운동신경 중추에 뇌병변이 생길 수 있다.
  • 뇌 병변으로 손상된 운동신경 중추에 의해서 통제받는 운동성 근육(수의근) 장애가 주로 생길 수 있다. 이런 기전으로 생긴 뇌 병변을 뇌성마비라고 한다.
  • [부모도 반의사가 되어야 한다-소아가정간호백과]-제 6권 신생아성장 발육 양호 및 질환-상완신경총 마비 참조
  • 산소 결핍증으로 생긴 가사나 외상 등으로 생긴 뇌병변을 적기에 적절히 치료해도 이미 손상된 운동신경 중추 손상은 완치시킬 수 없다. 그런 뇌병변이 계속 진행되지 않는 것이 뇌성마비의 특징이다.
  • 미국에서 약 1000명 갓 태어난 신생아들 중 2~4명에게 뇌성마비가 생긴다고 한다.
뇌성마비의 원인 

분만 전이나 분만 중 태아에게 산소 결핍증이 생겨 태아가 질식돼서 대뇌 운동신경 중추계(운동영역)가 손상될 때 뇌성마비가 생길 수 있다.

① 난산 분만이나

② 보통 분만 보다 오랜 시간을 걸려 분만할 때,

③ 겸자 분만으로 태어날 때 뇌가 손상될 수 있다.

④ 체중이 아주 적은 저체중 미숙신생아나

⑤ 태아에게 감염병이 생겼을 때

⑥ 핵황달이 생겼을 때

⑦ 두개강 내 출혈이 있을 때

⑧ 선천성 기형

⑨ 그 외 다른 원인으로 뇌성마비가 생길 수 있다.

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사진 1-72. 출생 시 산소결핍증에 걸리지 않게, 질식되지 않게 예방하고 질식되면 즉각 적절히 진보적 심폐소생술을 해서 치료한다.

Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, MD., FAAP

뇌성마비의 증상 징후

대뇌 운동신경 중추계(운동영역) 손상의 중증도, 뇌성마비를 일으킨 원인, 마비된 대뇌 운동신경계가 통제하는 수의근의 종류, 합병증의 유무 등에 따라 증상 징후가 다르다.

뇌성마비의 종류
  1. 수의근이 빳빳하게 되는 “강직성 뇌성마비 형” 
  2. 수의근에 힘이 없어서 수의근이 축 늘어지게 되는 “이완성 뇌성마비 형” 
  3. 영아기에는 대뇌 운동신경 손상에 관련된 수의근이 이완되고 영아기 이후에는 무도병 아테토제증과 운동성과 근긴장(筋緊張) 이상을 동반하는 “추체 외로성(錐體外路性) 뇌성마비 형“
  4. 전술한 3가지의 뇌성 마비형이 혼합된 “복합성 뇌성마비형” 총 4가지의 형의 뇌성마비가 있다.
  5.  뇌성마비가 있는 아이에게 반신 마비, 사지 마비, 한쪽 팔 마비나 다리 마비 등이 생길 수 있다.
  6. 운동신경 장애 이외에도, 대뇌 감각영역에 생긴 뇌병변으로 시력·청력·언어 장애 등이 생길 수 있다.
  7. 또 이런 여러 증상 징후와 장애들 중 한 종류의 장애나 2 가지 이상 장애가 동시 생길 수도 있고, 여러 종류의 장애가 동시에 생길 수 있다.
  8. 팔다리가 떨려서 잘 걷지를 못하거나 간질이 생길 수 있다.
뇌성마비의 진단
  • 병력·증상 징후·진찰소견을 종합해서 진단할 수 있다.
  • 분만 전이나 분만 중 임산부 앓았던 병이나 태아가 앓았던 병력을 잘 알면 이 병을 진단하는 데 도움된다.
  • 갓 태어났을 때 아프가 점수가 얼마인지,
  • 신생아 가사가의 유무 등에 관한 병력을 알면 이 병을 진단하는 데 도움된다.
뇌성마비의 치료
  • 엔세팔로파티(뇌 병변)을 일으킨 원인과 뇌성마비 형과 증상 징후에 따라 치료한다.
  • 필요에 따라 물리치료·정형 수술·신경 수술 등으로 치료한다.
  • 될 수 있는 한 일생 동안 편안하게 살 수 있도록 치료해 도와주어야 한다.
  • 언어·시력·청력 장애 등이 있을 때는 그에 관한 장기 재활 치료를 해야 한다.
  • 전신 경련은 적절한 항경련제로 치료한다.
  • 심한 뇌성마비를 가진 아이들은 단골 소아청소년과 전문의, 소아 신경내과 전문의·소아 신경외과 전문의·소아 정형외과 전문의·재활의학과 전문의·물리치료사·정신심리사 등 여러 전문의들로 구성된 뇌성마비 치료 팀의 치료를 받아야 한다.
  • 부모, 가족, 사회와 국가가 뇌성마비 소아청소년들의 양육, 보호 교육, 재활치료, 생활보장 문제 등을 해결해야 한다.
  • 국가나 사회는 뇌성마비로 불구자가 된 소아청소년들의 육체적·정신적, 경제적, 사회적, 교육적인 면을 포함한 건강관리를 도와 줄 수 있는 특수 뇌성마비 병원 및 기관을 설립하고 그들을 특별히 교육시킬 수 있는 국가적 대책을 세워야 한다.
  • 뇌성마비가 있는 자녀를 둔 부모들은 서로 협력해서 뇌성마비 자녀들을 양육할 수 있는 방안에 대해서 의견 교환을 하는 것도 좋을 것이다.
  • 모든 임산부들은 장차 태어날 아기에게 뇌성마비가 생기지 않게 예방하기 위해 아기를 건강하게 분만할 때까지 정기적으로 임신 건강검진을 받고, 가능한 한 적절한 산과 병원에서 보다 안전하게 분만해야 한다.

다음은 “뇌성마비와 모야모야병과의 관계는”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 뇌성마비와 모야모야 병과의 관계는.

Q.

안녕하세요? 저는 4살바기 여자아이 조카를 두고 있는 고모입니다.

다름이 아니고 저희 조카가 아기 때부터 발육상태에 좀 이상한 징후를 보였었거덩요?

혼자 앉아있기 시작한 나이부터 술에 취한사람이 흔들거리는 것처럼 넘어지려다가 다시 일어서기를 계속 반복하고, 걷는 것도 다른 아이들보다 월등히 늦었는데, 계속 넘어지고 잘 걷지를 못하고 흔들거리고 그랬습니다.

처음에는 다른 아이들보다 좀 늦으려니…하고 생각했었는데, 정도가 지나친 것 같아서 원주에 있는 좀 큰 병원을 찾았는데, 뇌성마비검사를 다 끝내고 나서 뇌성마비는 아니니 재활의학과 치료를 받으라는 말씀이 있었습니다.

아이가 좀 커서 예전보다는 많이 나아졌지만, 아직도 잘 뛰어다니지는 못하는 상태이고, 가을경에는 다리가 아프다고 해서 가까운 병원 찾았을 때는 골반에 물이 찼다는 말씀을 하신 적이 있었습니다.

그랬다가 아무래도 이상해서 재활의학과를 다시 찾았는데, 선생님말씀이 운동성뇌성마비이거나 모야모야병인 것 같다는 말씀을 하셨고, 부모는 너무 상심을 했습니다.

지금 검사받기 위해 예약을 해놓은 상태인데, 조언 좀 부탁드립니다…자세하게 말씀해주셨으면 정말 감사하겠습니다.

수고하세요.

A.

정선님

안녕하세요. 질문해 주셔서 감사합니다. 좋은 질문입니다.

자녀의 나이, 성별, 과거 병력, 가족 병력, 진찰소견, 임상검사 등의 정보를 많이 알수록 답변을 드리는데 도움이 됩니다. 주신 정보를 토대로 해서 답변을 드리겠습니다.

어떤 병을 앓고 있는지 확실히 답변 드릴 수 없습니다. 그러나 저한테 조카를 데리고 오시면 이렇게 해 보겠습니다.

진찰을 자세히 하고 중추신경계에 어떤 이상이 있나 소뇌나 대뇌 등 신경계통에 어떤 이상이 있나 알아보고 경막하 출혈, 경막외 출혈, 대뇌 내 출혈 등이 있나 알아보고 척수에 어떤 이상이 있나 알아보겠습니다. (p.00 두개강 내 출혈 참조)

납중독 등 어떤 중금속 중독이 있나 알아보고

근육 골격계에 어떤 질병이 있나 알아보고 근육신경에 어떤 병이 있나 알아보고 얼굴 마비, 상지 하지 마비 등이 있나 알아보고, 시력 청력 언어의 상태가 어떤지 알아보고, 염색체에 이상이 있나 알아보겠습니다.

그 아이의 성장 발육의 이정표를 타각적으로 평가 하겠습니다.

임신이 정상이었나, 출산은 정상적이었나, 아프가 점수가 얼마였나, 태어난 당시 금방 울었나, 산소호흡 치료가 필요했었나, 출생 후부터 그동안 앓은 병이 있나, 있다면 어떤 병을, 그동안 했던 피 검사, 영상검사는 무엇인가, 그동안 진료 받았던 의사들 중 소아 신경과 전문의도 있었는지, 뇌 MRI 검사를 했는가, 뇌 CT 스캔 검사를 해본 적이 있나, EEG 검사, CBC 피 검사, 칼슘 혈중 농도검사, 소변검사를 했었는지, 했다면 그 결과는 얼마인지, 그런 검사의 결과들을 총 종합해서 진단을 하고 무슨 병이었는지 적어도 추정진단을 할 수 있을 것입니다.

이런 저런 것을 알지 못하고 무엇이라 답변을 드릴 수 없습니다.

도움을 더 받으시려면 이상 말씀드린 것을 하시든지 했으면 그 결과를 Email로 보내주시면 다시 답변을 드리겠습니다.

지금 이 시점에서 Moyamoya 병인지 또는 뇌성마비인지 도대체 알 방법이 없습니다. 질문이 더 있으면 다시 연락해 주시기 바랍니다. 감사합니다. 이상원 드림

Update, 1/15.2022

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조현병(정신분열병)(schizophrenia)

조현병(정신분열병)(schizophrenia) 

정의

조현병은 만성 경과 정신 병이다..

세계적으로 100명 중 1명이 걸린다.

모든 계층, 남녀발병 빈도는 비슷하다.

원인은 아직 정확히 밝혀지지 않했다.

뇌의 기질적 이상이  원인으로 보고 있다.

원인

세로토닌, 도파민 등  신경전달 과정에 이상이 생기면서 증상이 나타난다.

유전적 영향을 받을 수 있다.

환경적 요인으로 조현병이 발병될 수 있다.

증상

조현병(정신분열병)의 발병은 서서히 진행합니다.

주 증상은

환청,

망상,

이상 행동,

횡설수설 등이다.

감정이 메마르고 말수가 적어지며 흥미나 의욕이 없고 대인관계가 없어지는 등과 같은 증상이 나타나기도 한다.

혼자만의 생각에 사로잡혀 있다.

대화를 나누면서 상황에 적절한 것과 적절치 못한 것을 가려내지 못하고, 타인의 의향을 제대로 파악하지 못하며,

엉뚱한 이야기를 불쑥 꺼내거나 쉽게 산만해지고 집중을 잘하지 못한다.

사고가 조직화되어 있지 않고 모호하며 사고가 적절하게 연결되지 않으므로 이야기의 핵심을 파악하기 어렵다.

대화 중에 주제가 갑자기 다른 것으로 바뀌기도 한다.

슬픈 말, 부적절한 감정 표현, 감정이 메말라 감정 표현이 없거나 기쁘거나 슬프다는 정상적인 감정 표현을 잘하지 못하고 무표정해진다.

진단

진단은 자세한 병력을 듣고 환자의 정신 상태를 검사한다. 정확한 진단을 내리기 위해서는 가족이 그동안 일어난 일을 자세히 설명해 주어야 한다.

첫 발병일 경우 다른 신체 질환, 뇌 질환으로 인해 조현병(정신분열병)과 유사한 증상이 나타날 수 있다.

혈액 검사, 뇌컴퓨터단층촬영(CT), 뇌자기공명영상(MRI), 단일광자방출단층촬영(SPECT), 뇌파 검사 등을 시행한다.

환자의 심리 상태를 파악하기 위하여 심리 검사를 한다.

정신과 전문의와 환자의 면담, 가족으로부터 얻게 되는 병력과 증상에 관한 정보이다.

치료

조현병(정신분열병)의 치료는 크게 약물 치료와 정신 치료로 구분된다.

  • 개인 정신 치료
  • 가족 치료
  • 집단정신 치료
  • 지역 사회의 정신사회 재활 프로그램
  • 입원 치료
  • Update, Chlorpromazine, Clozapine,olanzapine, risperidone, amisulpiride  등 약으로 치료하고  정신시회적 치료(Psychosocial interventions 으로 치료한다. JAMA. 1/12/2021 

Schizophrenia

Overview

Schizophrenia is a serious mental disorder in which people interpret reality abnormally. Schizophrenia may result in some combination of hallucinations, delusions, and extremely disordered thinking and behavior that impairs daily functioning, and can be disabling.

People with schizophrenia require lifelong treatment. Early treatment may help get symptoms under control before serious complications develop and may help improve the long-term outlook.

Symptoms

Schizophrenia involves a range of problems with thinking (cognition), behavior and emotions. Signs and symptoms may vary, but usually involve delusions, hallucinations or disorganized speech, and reflect an impaired ability to function. Symptoms may include:

  1. These are false beliefs that are not based in reality. For example, you think that you’re being harmed or harassed; certain gestures or comments are directed at you; you have exceptional ability or fame; another person is in love with you; or a major catastrophe is about to occur. Delusions occur in most people with schizophrenia.
  2. These usually involve seeing or hearing things that don’t exist. Yet for the person with schizophrenia, they have the full force and impact of a normal experience. Hallucinations can be in any of the senses, but hearing voices is the most common hallucination.
  3. Disorganized thinking (speech). Disorganized thinking is inferred from disorganized speech. Effective communication can be impaired, and answers to questions may be partially or completely unrelated. Rarely, speech may include putting together meaningless words that can’t be understood, sometimes known as word salad.

Extremely disorganized or abnormal motor behavior. This may show in a number of ways, from childlike silliness to unpredictable agitation. Behavior isn’t focused on a goal, so it’s hard to do tasks. Behavior can include resistance to instructions, inappropriate or bizarre posture, a complete lack of response, or useless and excessive movement.

Negative symptoms. This refers to reduced or lack of ability to function normally. For example, the person may neglect personal hygiene or appear to lack emotion (doesn’t make eye contact, doesn’t change facial expressions or speaks in a monotone). Also, the person may lose interest in everyday activities, socially withdraw or lack the ability to experience pleasure.

Symptoms can vary in type and severity over time, with periods of worsening and remission of symptoms. Some symptoms may always be present.

In men, schizophrenia symptoms typically start in the early to mid-20s. In women, symptoms typically begin in the late 20s. It’s uncommon for children to be diagnosed with schizophrenia and rare for those older than age 45.

Symptoms in teenagers

Schizophrenia symptoms in teenagers are similar to those in adults, but the condition may be more difficult to recognize. This may be in part because some of the early symptoms of schizophrenia in teenagers are common for typical development during teen years, such as:

  • Withdrawal from friends and family
  • A drop in performance at school
  • Trouble sleeping
  • Irritability or depressed mood
  • Lack of motivation
  • Also, recreational substance use, such as marijuana, methamphetamines or LSD, can sometimes cause similar signs and symptoms.
  • Compared with schizophrenia symptoms in adults, teens may be:
  • Less likely to have delusions
  • More likely to have visual hallucinations
When to see a doctor

People with schizophrenia often lack awareness that their difficulties stem from a mental disorder that requires medical attention. So it often falls to family or friends to get them help.

Helping someone who may have schizophrenia

If you think someone you know may have symptoms of schizophrenia, talk to him or her about your concerns. Although you can’t force someone to seek professional help, you can offer encouragement and support and help your loved one find a qualified doctor or mental health professional.

If your loved one poses a danger to self or others or can’t provide his or her own food, clothing, or shelter, you may need to call 911 or other emergency responders for help so that your loved one can be evaluated by a mental health professional.

In some cases, emergency hospitalization may be needed. Laws on involuntary commitment for mental health treatment vary by state. You can contact community mental health agencies or police departments in your area for details.

Suicidal thoughts and behavior

Suicidal thoughts and behavior are common among people with schizophrenia. If you have a loved one who is in danger of attempting suicide or has made a suicide attempt, make sure someone stays with that person. Call 911 or your local emergency number immediately. Or, if you think you can do so safely, take the person to the nearest hospital emergency room.

Causes

It’s not known what causes schizophrenia, but researchers believe that a combination of genetics, brain chemistry and environment contributes to the development of the disorder.

Problems with certain naturally occurring brain chemicals, including neurotransmitters called dopamine and glutamate, may contribute to schizophrenia. Neuroimaging studies show differences in the brain structure and central nervous system of people with schizophrenia. While researchers aren’t certain about the significance of these changes, they indicate that schizophrenia is a brain disease.

Risk factors

Although the precise cause of schizophrenia isn’t known, certain factors seem to increase the risk of developing or triggering schizophrenia, including:

  • Having a family history of schizophrenia
  • Some pregnancy and birth complications, such as malnutrition or exposure to toxins or viruses may impact brain development
  • Taking mind-altering (psychoactive or psychotropic) drugs during teen years and young adulthood
Complications

Left untreated, schizophrenia can result in severe problems that affect every area of life. Complications that schizophrenia may cause or be associated with include:

  • Suicide, suicide attempts, and thoughts of suicide
  • Anxiety disorders and obsessive-compulsive disorder (OCD)
  • Depression
  • Abuse of alcohol or other drugs, including nicotine
  • Inability to work or attend school
  • Financial problems and homelessness
  • Social isolation
  • Health and medical problems
  • Being victimized
  • Aggressive behavior, although it’s uncommon
Prevention

There’s no sure way to prevent schizophrenia, but sticking with the treatment plan can help prevent relapses or worsening of symptoms.

In addition, researchers hope that learning more about risk factors for schizophrenia may lead to earlier diagnosis and treatment.

참조문헌 및 출처

출처와 참조 문헌 Sources and references

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  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • Schizophrenia.The NEJM 10/31/2021
  • The pharmacologic Treatment of Schizophrenia-2021. JAMA,1/12/2021
  • www.drleepediatrics.com 제1권 소아청소년 응급 의료
  • www.drleepediatrics.com 제2권 소아청소년 예방
  • www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
  • www.drleepediatrics.com 제4권 모유,모유수유, 이유
  • www.drleepediatrics.com 제5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
  • www.drleepediatrics.com 제6권 신생아 성장 발육 육아 질병
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
  • www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
  • www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
  • www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
  • www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
  •  www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
  • www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
  • www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
  • www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
  • www.drleepediatrics.com제16권. 소아청소년 정형외과 질환
  • www.drleepediatrics.com제17권. 소아청소년 피부 질환
  • www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
  • www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년  안과 (눈)질환
  • www.drleepediatrics.com 제20권 소아청소년 이 (치아)질환
  • www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
  • www.drleepediatrics.com 제22권 아들 딸 이렇게 사랑해 키우세요
  • www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
  • www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
  • www.drleepediatrics.com 제25권 임신, 분만, 출산, 신생아 돌보기
  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th- 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • 응급환자관리 정담미디어
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  • The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
  • Neonatology Jeffrey J. Pomerance, C. Joan Richardson
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  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
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  • Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
  • Neonatal resuscitation Ameican academy of pediatrics
  • Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
  • Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
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  • 제5권 인공영양, 우유, 이유, 비타민, 단백질, 지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
  • 제6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
  • Neurology in Pediatrics, P. F. Bray, Yearbook Medical Publishers
  • Behavior Disorders in Children, Bakwin and Bakwin
  • 소아과학 대한교과서
  • 의학 용어사전  대한 의사 협회

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“Parental education is the best medicine.