22 Apr 2020

뇌전증 증후군에 따른 증상․징후, Symptoms and signs of epileptic syndrome

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뇌전증 증후군에 따른 증상․징후, Symptoms and signs of epileptic syndrome

 

뇌전증 증후군의 종류

증상․징후

1. 소아 결신 발작(소발작, 실신 발작, 작은 발작) 뇌전증Childhood absence epilepsy/ Petit mal epilepsy/Petit mal seizure/Petit mal

▪소아 뇌전증의 2~4%가 소아 결신 발작 뇌전증이다.

▪ 소아 결신 발작 뇌전증은 3~10세경 시작한다.

▪ 잠간동안 공백 상태에서 멍하다.

▪ 특이한 뇌파 검사 결과가 나타난다.

▪ 소아 결신 발작 뇌전증의 40%는 자연이 완화되거나 10대가 되면 완화된다.

2. 연소성 근(육)간대 뇌전증 Juvenile myoclonic epilepsy

▪ 아주 건강하던 10대 아이들에게 시작될 수 있다.

▪ 팔이 잠깐 동안 움찔움찔하는 증상 징후가 처음에 나타나고

▪ 아침에 일어나서 전신 발작을 할 수 있다.

▪ 항뇌전증 약물로 잘 치료된다.

▪ 성장하면서 자연히 완화되지 않는 것이 보통이다.

3. 양성 롤랜딕 뇌전증/양성 부분 뇌전증 Benign Rolandic epilepsy

/Benign partial epilepsy

▪ 양성 롤랜딕 뇌전증은 3~13세에 시작한다.

▪ 침을 흘리고 말을 할 수 없게 되는 등의 징후가 얼굴에 주로 나타난다.

▪ 이런 증상 징후가 나타난 후 경련을 할 수도 있다.

▪ 이런 발작이 주로 밤에 일어난다.

▪ 일반적으로 건강하다.

▪ 95%가 15세 이후에 완화된다.

4. 영아 연축(살람 발작) Infantile spasm/Salaam seizure

▪ 갑자기 근(육)간대 발작이 군집으로 빨리 생기고

▪ 팔을 뻗치거나 구부리고, 움찔거리고, 몸을 굽히면서 발작한다.

▪ 뇌파 검사 결과가 특이하다.

▪ 1세 전 시작한다.

▪ 발육지연이 생기고

▪ 다른 형의 뇌전증으로 발전된다.

▪ 스테로이드와 항뇌전증 약물로 치료한다.

▪ 발작 인식과 발작 1차 응급 처치 도표 5를 참조.

5.레녹스 가스토 증후군 Lennox-Gastaut syndrome

▪ 소발작(결신 발작/Petit mal), 긴장 발작 등 여러 형의 발작이 같이 일어날 수 있고

▪ 치료하기 어려운 뇌전증이다.

▪ 신체가 빳빳이 단단해졌다 이완됐다 하면서 발작할 수 있고

▪ 야간에 발작이 일어나기도 하고,

▪ 탈력 발작, 경련 발작 등이 생길 수 있고

▪ 뇌파 검사 결과가 특이하다.

▪ 1~5세경에 시작한다.

▪ 발육지연이 생기고

▪ 지능저하가 생길 수 있다.

6. 라스무센 증후군 (라스무센 뇌염)

Rasmussen’s syndrome/Rasmussen encephalitis

▪ 라스무센 증후군을 라스무센 뇌염이라고도 한다.

▪ 한쪽 뇌에 생기는 자가면역 질환이다.

▪ 뇌에 염증이 생기고 정신․육체․인지 등이 황폐해진다.

▪ 뇌 염증이 자연히 치료되기도 하나, 일단 생긴 뇌염증이 완전히 회복되지 않는다.

▪ 치료 곤란 경련을 한다.

▪ 진행성 한쪽 마비가 생길 수 있다.

▪ 생후14개월~14세에서 시작한다.

▪ 한쪽 뇌수술로 치료 할 수 있다.

7. 란다우–클레프프너 증후군 Landau-Kleffner syndrome

▪ 란다우–클레프프너 증후군은 3~7세에 시작한다.

▪ 실어증이 생긴다.

▪ 잠자는 동안 발작한다.

▪ 지능 상실이 생긴다.

▪ 단순 결신 발작으로 처음 시작한다.

▪ 후천 언어 상실증을 동반하는 전신 강직–간대 발작과 비 정형적 결신 발작을 동반한다.

▪ 발작을 치료하는 데는 별 문제가 없으나, 실언증은 항뇌전증 약물로 일부 치료되기도 하고, 전혀 치료되지 않을 수 있다.

▪ 스테로이드제로 치료한다.

▪ 뇌절제 수술 치료에 효과가 있다.

▪ 10세 이후에도 20%는 발작한다.

 

 

 Symptoms and signs of epileptic syndrome

 


Types of Epilepsy Syndrome

 Symptoms and signs

1. Childhood absence epilepsy/ Petit mal epilepsy/Petit mal seizure/Petit mal
▪ 2-4% of childhood epilepsy is pediatric absence seizure epilepsy. ▪ Child absence seizure epilepsy begins around the age of 3 to 10 years. ▪ Be dazed in a blank state for a while. ▪ Unusual EEG results appear. ▪ 40% of children’s absence seizure epilepsy resolves spontaneously or in their teens.

2. Juvenile myoclonic epilepsy
▪ 2-4% of childhood epilepsy is childhood absence seizure epilepsy. ▪ Childhood absence seizure epilepsy begins around the age of 3 to 10 years. ▪ Be dazed in an empty state for a while. ▪ Unusual EEG test results appear. ▪ 40% of children’s absence seizure epilepsy resolves spontaneously or in their teens.

3.  Benign Rolandic epilepsy

/Benign partial epilepsy

 ▪ Benign Rolandic epilepsy begins between 3 and 13 years of age. ▪ Signs, such as drooling and inability to speak, appear mainly on the face. ▪ You may experience convulsions after these symptoms appear. ▪ These seizures usually occur at night. ▪ You are generally healthy. ▪ 95% remission after age 15.

4.  Infantile spasm/Salaam seizure

 ▪ Sudden, rapidly clustered myoclonic seizures ▪ Seizures while extending or bending the arm, twitching, or bending the body. ▪ EEG test results are unusual. ▪ Begin before 1 year of age. ▪ Growth retardation occurs ▪ It develops into another type of epilepsy. ▪ Treat with steroids and anti-epileptic drugs. ▪ Seizure Awareness and Seizure First Aid See Table 5.

5. Lennox-Gastaut syndrome

 ▪ Several types of seizures such as small seizures (absence seizures/Petit mal) and tonic seizures can occur together. ▪ Epilepsy is difficult to treat. ▪ You may have seizures while your body stiffens and relaxes. ▪ seizures at night, ▪ Catalytic seizures and convulsive seizures may occur ▪ EEG test results are unusual. ▪ Begins around 1-5 years old. ▪ Growth retardation occurs ▪ Intellectual decline may occur.

6.

Rasmussen’s syndrome/Rasmussen encephalitis

▪ Rasmussen’s syndrome is also called Rasmussen’s encephalitis. ▪ It is an autoimmune disease that occurs on one side of the brain. ▪ The brain becomes inflamed and the mind, body, and cognition become devastation. ▪ Brain inflammation can be cured naturally, but once it occurs, the brain inflammation is not completely recovered. ▪ Cramps that are difficult to treat. ▪ Progressive unilateral paralysis may occur. ▪ Begins at 14 months to 14 years of age. ▪ It can be treated with unilateral brain surgery. 

7. Landau-Kleffner syndrome

 ▪ Landau-Klefner syndrome begins at 3-7 years of age. ▪ Aphasia develops. ▪ Seizures while sleeping. ▪ Loss of intelligence occurs. ▪ It begins with a simple absence seizure. ▪ It is accompanied by generalized tonic-clonic seizures with acquired apoplexy and atypical absence seizures. ▪ Seizures are fine to treat, but aphasia may be partially treated with antiepileptic drugs or not at all. ▪ Treat with steroids. ▪ It is effective in the treatment of brain resection surgery. ▪ Even after age 10, 20% have seizures.

 

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
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  •  For more information or advice about epilepsy, contact Epilepsy Action Australia on 1300 37 45 37 or email epilepsy@epilepsy.org.au
  •  Harvard Medical School, The Michael J. Bresnan Child Neurology Course September 15-19 2014
  •  Hand Book of Pediatric Neurology Katherne B. Sims, Juriaan M. Peters, Patricia L. Musolino, M. Zelime Elibol
  • www.drleepediatrics.com 제1권 소아청소년 응급 의료
  • www.drleepediatrics.com 제2권 소아청소년 예방
  • www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
  • www.drleepediatrics.com 제4권 모유,모유수유, 이유
  • www.drleepediatrics.com 제5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
  • www.drleepediatrics.com 제6권 신생아 성장 발육 육아 질병
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
  • www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
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  •  www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
  • www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
  • www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
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  • www.drleepediatrics.com제16권. 소아청소년 정형외과 질환
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  • Red book 29th-31st edition 2021
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  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
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  • Epilepsy Foundation, New England and Conn USA
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  •  ILAE; International League Against Epilepsy
  • 그 외