뇌전증 증후군의 유병률, 발병시작 나이, 원인, 발작형, 특이 사항, ​Prevalence, onset age, causes, seizures type, remarks in epilepsy syndromes

뇌전증 증후군의 종류

유병률

발병시작 나이

원인

▪ 발작형

▪ 항뇌전증 약물 치료

▪ 뇌수술로 치료 가능하거나, 또는 뇌수술로 치료하지 않는다.

특이사항 및 예후

1. 열발작

Febrile seizures/

Febrile convulsion

(뇌전증

증후군에 속하지 않음)

건강한 아이들 의 2~5%

6~60개월

섭씨 38.4도 이상 고열

▪ 전신 발작

▪ 항뇌전증 약물로 치료하지 않는다.

▪ 자주 발작하면, 열이 날 때 BDZ로 예방 가능

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

단순 열발작은 몇 분 동안 지속한다.

복합 열발작은 5분 이상 지속한다.

예후가 좋다.

2. 양성(특발성) 신생아 경련

Benign (idiopathic) neonatal convulsions/5th-day fit)

드물다.

전 소아 뇌전증 증후군의 1%

생후 1~7일. 생 후 5일에 가장 흔히 발병

모름

▪ 1~3분간 발작, 간대, 부분 강직 발작, 또는 포착하기 어려운 무호흡 증상 등을 동반하고, 신체 한쪽 또는 양쪽, 군집발작, 때로는 뇌전증 지속 상태로 이어짐

▪ PB, PHT, BDZ 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

24~48시간 후 완화된다. 경미한 발육지연이 생길 수 있고. 뇌전증으로 진전될 위험성이 있다.

예후는 아주 좋다.

3. 양성 신생아 가족성 경련

Benign neonatal familial

convulsions

드물다.

생후 2~7일, 드물게는 생후 3개월까지

모름

▪ 초점 강직 발작과 간대 발작, 전신 경련

▪ PB로 치료할 수 있다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

생후 2~3개월에 자연히 완화된다.

상염색체 우성. 차후에 소아 뇌전증으로 이어질 수 있다.

유병률은 11~16%.

4. 조기 근간대 뇌병증

Early myoclonic encephalopathy

드물다.

전 소아 뇌전증의 1% 이하.

신생아기

대사이상

▪ 분절 근간대성 발작 또는 불규칙 근간대성 발작, 전신 근간대성 발작, 영아 연축으로 이어 질 수 있다. 힙스아리트미아 뇌파가 생길 수 있다.

▪ 스테로이드, BDZ, VPA, VGB, KGD로 치료한다.

▪ 뇌수술 치료를 하지 않는다.

예후가 나쁘다.

악성 뇌전증 증후군에 속한다.

1세 이전에 50%가 사망한다.

대뇌 위축이 생긴다.

5. 오타하라 증후군

(조기 영아 뇌전증 뇌병증)

Ohtahara syndrome

(Early infantile epileptic encephalopathy)

드물다.

1% 이하.

신생아기

뇌구조 이상, 대뇌 기능 장애, 드물게, 원인 미상. 유전, 대사 이상으로도 생긴다.

▪ 수면 중 또는 깨어 있을 때 강직 발작, 부분 운동 발작. 초점 운동 발작, 신체 한쪽 경련, 전신 강직 발작이 날 수 있다.

▪ 스테로이드, BDZ, VPA, VGB, 케톤 생성성 음식물로 치료한다.

대뇌 변성. 대뇌발육장애, 대사장애, 유전자 이상 등으로 인한 조직이상으로 뇌전증이 생긴다. 예후가 나쁘다.

악성 뇌전증 증후군에 속한다.

뇌전증 증후군의 종류

유병률

발병시작 나이

원인

▪ 발작형

▪ 항뇌전증 약물 치료

▪ 뇌수술로 치료 가능하거나 또는 뇌수술로 치료하지 않는다.

특이 사항 및 예후

6. 영아 악성 이동성 부분 발작 뇌전증

Malignant migrating partial epilepsy of infancy

상당히 드물다.

생후 6개월 이전에 발병

바깥쪽, 안쪽 관자엽 경화

▪ 초점 발작~2차 전신성 발작과 자율신경 장애 증상이 생길 수 있고, 몇 주 내지 몇 달 후 다발성 발작이 생길 수 있고, 돌발성 발작도 날 수 있다.

▪ 여러 종류의 항뇌전증 약물로 치료해 보아도 좋은 치료효과를 보지 못한다. 케톤 생성성 음식물 치료에 다소 효과가 있다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

조기 뇌 MRI 검사 결과가 음성일 수 있다. 여러 종류의 항뇌전증 약물 치료에 효과가 없다. 예후가 나쁘다.

7. 영아 연축

Infantile spasm(West syndrome)

드물다.

1~5%

생후 3~14개월.

4~9개월에 최고로 많이 발병

출생 전, 분만전후기, 출생 후 저산소증, 뇌손상, 출생전후기 감염병, 결절성경화증, 뇌기형, 염색체이상, 유전변이, 미토콘드리아질환 등

▪ 짧은 시간 동안 강직 또는 간대성 연축, 군집발작, 팔과 목 등의 굴절 신장, 머리를 끄덕 거리기도 하고 나중에 뇌전증이 생길 수 있다.

▪ 스테로이드, VGB, TPM, LTG, RFA, 비타민 B6, 케톤 생성성 음식물 치료

▪ 뇌수술로도 치료할 수 있다.

영아연축이 군집으로 생기고 군집으로 생기는 영아연축, 정신운동 황폐 그리고 힙스아리트미아 뇌파 검사의 결과를 합쳐 웨스트 증후군의 세(3)징후라고 한다. 예후는 나쁘나, 드물게 좋을 수도 있다.

8. 영아 양성 근(육)간대

뇌전증

Benign myoclonic epilepsy

드물다.1% 이하

생후 3개월~4세

모름

▪ 잠시 동안 전신 근(육)간대 발작이 주로 두부와 상체에 생긴다. 깨어 있을 수 있고, 잠들 수도 있고, 또는 매일 다수 발작할 수도 있고, 한두 번 발작이 나기도 하고, 때로는 알아보기 힘들게 발작한다.

▪ VPA, BDZ, LTG로 치료한다.

▪ 수술로 치료하지 않는다.

일반적으로 신경계 진찰결과가 정상이다. 발육지연이 있을 수 있다. 자다가 자주 놀라고 빛에 예민하게 반응할 수 있다.

특발성 전신 뇌전증이 발생할 수도 있다. 예후는 좋을 수도 있고, 나쁠 수도 있다.

9. 양성 영아 비 가족성 또는 가족성 발작

Benign Infantile (non) familial seizures

드물다.

1% 이하

2세 이전

유전(?)

▪ 하던 행동을 잠시 동안 멈추고, 초점 간대, 초점 강직발작, 2차성 전신 강직 경련이 날 수 있고, 때로는 군집발작이 생길 수 있다.

▪ VPA, CBZ, PB 등 항뇌전증 약물로 잘 치료된다.

▪ 수술로 치료하지 않는다.

정상 신경계 진찰 결과. 때로는 가족 내력으로 생길 수도 있고, 또는 돌연변이로 발병한다.

다른 종류의 발작과 함께 발병할 수도 있다.

예후는 좋다.

10. 드라벳 증후군

(중증 영아 근(육)간대 뇌전증)

Dravet syndrome(Severe myoclonic epilepsy of

infancy)

드물다.

1% 이하

1세 또는 일생 동안. 특히 생후 3~8개월에 가장 많이 발병

열발작이 있는 가족 병력이 25% 정도 있다. 해마경화나 위축이 있을 수 있다. 돌연변이 비특이성 뇌 위축.

▪ 열발작을 오랫동안 하거나, 경련 지속상태가 생기거나, 1~2개월 간 재 발작을 하거나, 또는 전신 발작도 하고 1측성 간대 발작이나 강직–간대 발작을 하고 열이 나면, 오랫동안 발작하고 나중에는 근간대성 발작, 비정형 부분 발작. 탈력 발작, 비 경련성 뇌전증 지속 상태가 생길 수 있다.

▪ LTG, CBG를 비롯한 대부분의 항뇌전증 약물로 잘 치료되지 않는다.

▪ 수술로 치료하지 않는다.

재발성 한쪽 간대 발작, 뇌전증 지속 상태가 생후 6~12개월 동안 생길 수 있다. 돌 이후, 후 발육이 중지될 수 있다.

악성 뇌전증 증후군에 속한다.

예후는 아주 나쁘다.

11. 열발작 플라스 전신 발작 뇌전증

Generalized epilepsy with

febrile seizures plus

흔하다.

5% 이상

열발작은 5세 이전

유전자 돌연변이, 가족 내력

▪ 전형적 열발작은 5세 이전에 생긴다. 전신 강직–간대 발작, 결신발작, 근간대성 탈력발작, 초점운동 발작, 지속성 전신 열성 발련이 생길 수 있다.

▪ 발작형에 따라 항뇌전증 약물로 치료할 수 있다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

불완전 발현 상염색체 우성으로 유전된다. 가족 내력이 강하다. 부분 발작이 15%에서 생긴다. 예후는 좋을 수도 있고, 나쁠 수도 있다.

12. 파나이오토포우로스 증후군(조기 양성 소아 후두엽 뇌전증)

Panayiotopoulos syndrome(Early benign childhood occipital epilepsy)

흔하다.

6%이다.

1~13세경에 발병한다.

3~6세에 최고로 발병.

모름

▪ 30분 정도 지속적으로 발작한다. 자다가 자율신경 발작 및 뇌전증 지속상태, 아픈 감정, 두통, 창백, 홍조, 구토, 청색증, 안구 쏠림, 동공 확대, 침을 많이 흘리고, 오줌 싸기, 불편함, 복잡 부분 발작, 반신 간대 경련 등이 생길 수 있다. 이런 발작을 자주 한다.

▪ 직장 DZP투약으로 치료한다.

2세 이전에 완화된다. 성인기에 이 뇌전증이 생기기지 않는다. 심장마비가 드물게 생길 수 있다.

오진하기 쉽다.

예후가 비교적 좋다.

13. 근간대

기립불능 발작

뇌전증, 근간대

기립불능 뇌전증(두즈 증후군)

Epilepsy with myoclonic atonic seizures, myoclonic atonic epilepsy(Doose syndrome)

흔하지 않다.

1~5%

7개월~6세에 발병한다.

유전으로 생긴다.

▪ 전신 근간대성 기립불능, 근간대성 기립불능 발작, 넘어짐. 결신발작, 전신 강직–근대 발작, 비경련 상태, 무 강직 발작, 강직 탈력 발작이 생길 수 있다.

▪ VPA, ESM, BDZ, LTG, TPM, LEV, RFA 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

이 병이 발작하기 전 발육은 정상적인 것이 보통이다.

레녹스–가스토 증후군과 감별 진단해야 한다. 예후는 다양하다.

14. 중심 관자엽(측두엽)극파 양성 소아 뇌전증, 양성 롤랜딕 소아 뇌전증

Benign childhood epilepsy with centrotemporal love spikes, benign Rolandic epilepsy of childhood

소아 뇌전증 중 가장 흔하다.

소아 뇌전증의 10~15%이다.

3~13세에 발병.

7~9세에 최고로 발병

유전성(?)

▪ 흔히, 야간에 한쪽 혀, 입술, 얼굴, 후두, 인두, 드물게는 상지에 경련이 생기고, 드물게 수면 중 전신 발작도 생기고, 감각 전조증이 생기므로, 이런 발작이 자녀에게 생기는 줄 모르고 지날 수 있다.

▪ OXC, CVZ, LTG, TPM, GZP, LEV 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

▪ 수술로 치료하지 않는다.

예후가 아주 좋다.

거의가 사춘기가 되기 이전에 완화된다. 약간 발작이 경미하면 항뇌전증 약물로 치료하지 않을 수도 있다. 학습장애, 활동장애가 생길 수 있다. 언어발육지연이 생길 수 있다.

15. 상염색체 우성 야간 전두엽 뇌전증

Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy

드물다

0~50세에 발병한다.

85%는 25세 이전에 발병한다.

고도 표현률 상염색체양성

돌연변이

▪ 비 렘수면단계 중 빈번히 발작한다. 자동 상동반복하거나, 짧게 갑자기 발작하고 끝나거나, 행동 이상, 과다 활동이 나타날 수 있다. 낮에도 발작한다.

▪ CBZ, OXC, LTG, TPM 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

▪ 수술로 치료하지 않는다.

진단하기 어렵다.

발작 야간호흡곤란증이라고 불렸었다. 수면 스트레스로 더 해진다.

예후는 다양하다.

16. 특발성 양성 소아 후두엽 뇌전증(가스토 후기 발병)

Idiopathic benign childhood occipital epilepsy(Gastaut-late onset)

드물다.

1~2% 이하.

3~16세,

8세에 최고로 발병

유전성(?)

▪ 짧게 몇 초 동안, 자주, 하루 여러 번 갑자기 발작하고 끝난다. 시야 전조증, 안구쏠림, 안검 떨림, 두통, 구토가 생길 수 있다.

▪ OXC, CVZ, LTG, TPM, GZP, LEV로 치료한다.

60%가 몇 년 내 완화된다. 50%는 가족 뇌전증 병력이 있다.

20%가 편두통이 있다.

17. 레녹스–가스토 증후군

Lennox-Gastaut syndrome

드물다.

1~5%

8세 이하에서 발병하고,

3~6세에 최고로 발병

대뇌 기형, 투버로우스 경화증, 대사 질환, 유전, 결절성 경화증

▪ 초기 발작에서 강직발작이 생기지 않으나, 이 뇌전증을 진단하는 데 강직발작의 증상이 있어야 한다. 비정형 결신발작, 강직탄력발작, 비경련 지속상태, 근간대 발작 등이 생긴다.

▪ AED, VPA, BDZ, TPM, ZNS, LTG, LEV, FBM, RFA, 스테로이드 등 대부분의 항뇌전증 약물로 잘 치료되지 않는다.

▪ 수술로 치료할 수 있다.

다발성 발작형, 전형적 뇌파 검사 결과, 인지장애가 있다. 발육지연이 점차로 더 나빠진다. 정신병이 흔히 생긴다.

예후는 나쁘다.

18. 서파 수면 중 계속 극파 뇌전증

Continuous spike and wave during slow wave sleep(CSWS)

드물다.

0.2~0.6%이다.

남성:여성 유병률은 3:2

2~4세에서 발병한다.

5~6세에 더 심해진다.

모름

▪ 주로 밤에 한쪽 신체 운동발작이 생긴다. 이 뇌전증이 완화된 후에, 비정형적 결신발작이나 전신적 강직–간대 발작이 생길 수 있다. 강직 발작은 생기지 않는다.

▪ DZP, VPA, LEV, 스테로이드, 면역글로불인 주사 등으로 치료한다.

▪ 뇌수술로 치료할 수 있다.

심한 뇌전증 뇌병변이 나이에 따라 진전된다.

전체적으로 심한 발육지연이 생긴다.

자연 완화도 될 수 있다.

예후가 나쁠 수 있다.

19. 랜다우–클레프프너 증후군

Landau-Kleffner syndrome

드물다.

0.2%이다.

남성:여성 발병률은 2:1이다.

수용성 실어증이 3~5세에 생긴다.

모름

▪ 드물게 발작한다.

▪ 부분 운동 발작이 생긴다.

▪ 뇌수술로 치료할 수도 있다.

나이에 따른 심한 언어장애, 활동장애가 생길 수 있다. 사춘기가 되기 전 발작이 덜해 진다.

언어장애는 심할 수도 있다.

20. 소아 결신발작 뇌전증(소발작)

Childhood absence epilepsy(Petit mal)

흔하다. 소아 발작의

5~12%.

학령기 아이들에게 발병.

6~7세에 최고로 발병

유전(?)

▪ 하루에 수차례 또는 셀 수 없이 많이 결신발작, 긴장, 탈력발작, 자율신경 장애가 생길 수 있다.

▪ ESM, VPA, LTG, LEV 등으로 치료 한다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

신경계 진찰 결과는 정상이다. 인지장애와 학습장애가 생길 수 있다. 흔히 특발성 가족 전신 뇌전증 병력이 있다. 정신, 사회적 문제가 생길 수 있다.

예후가 좋다.

21. 연소성 소발작 뇌전증(연소성 작은 발작/연소성 결신 발작)

Juvenile absence epilepsy

흔치않다.

7~16세에 발병한다.

10~12세에 최고로 발병

모름

▪ 소발작(결신 발작), 전신성 강직–간대 발작, 근 간대 발작 등이 생길 수 있다.

▪ ESM, VPA, LTG, LEV 등으로 치료한다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

소아 결신발작 뇌전증(소발작)과 중복되는 점이 있다. 일생동안 장애가 그냥 남아 있을 수 있다.

예후가 좋다.

22. 연소성 근간대성 뇌전증(청소년 근간대성 뇌전증)

Juvenile myoclonic epilepsy

흔하다.

5~11%

8~26세에 발병한다.

12~16세에 최고로 발병

유전된다.

▪ 양측성, 한번 또는 군집성 근간대성 발작이 주로 팔에 나타난다. 90%에서 전신 강직–간대 발작, 10~30%에서 결신 발작이 나타난다.

▪ VPA, LTG, BDZ, TPM, LEV 등으로 치료 한다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

수면부족, 피로, 스트레스, 알코올, 빛 등으로 유발될 수 있다. 일생 동안 발작할 수 있다. 치료 중 투약중지로 재발할 수 있다.

예후가 좋다.

23. 진행성 근간대 뇌전증

Progressive myoclonic epilepsies

–

소아기

대사이상 또는 유전

▪ 근 간대 뇌전증으로, 분절 근간대 발작이 생길 수 있고 인지기능 장애, 소뇌 기능장애가 심해 질 수 있다.

정형적, 비정형적 또는 특수.

경우에 따라 예후가 다르다.

24.가족성 안쪽 관자엽 뇌전증

Familial mesial temporal lobe epilepsy

드물다.

보통 10세에 발병

가족성, 돌연변이

▪ 정신적, 자율신경 장애의 전구증이 생기고, 복합 부분 발작이 드물게 생기거나, 드물게 전신적 강직–간대 발작이 생길 수도 있다.

▪ CBZ, OXC, LTG, TPM 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

예후는 다양하다.

25.상염색체 우성 옆 관자엽(엽 측두엽) 뇌전증

Autosomal dominant lateral temporal lobe epilepsy

드물다.

1% 이하

1~60세에 발병한다.

평균 18세

상염색체 우성

▪ 단순 부분 발작, 청력 전구증이 흔히 생길 수 있다. 실어증, 복잡 시력, 정신, 자율신경 전구증이 생길 수 있다.

▪ CBZ, OXC, LTG, TPM 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

항뇌전증 약물치료에 잘 듣는다.

예후가 좋다

26. 안쪽 관자엽(안쪽 측두엽) 경화증

Mesial temporal love sclerosis

소아에서 드물다.

1~5%

소아, 사춘기 아이들에게 발병된다.

모름

▪ 0~4세에서 생기는 열발작이 보통보다 오래갈 수 있고, 재발할 수 있다. 1~2분간 지속된다. 복잡 부분 발작이 생길 수 있다. 구강, 손, 언어 자동증이 발작의 전구증으로 생긴다. 복합 열발작, 정신 전구증도 생길 수 있다.

▪ CBZ, LTG, TPM, LEV 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

▪ 뇌수술로 치료할 수 있다.

내과 치료로 60% 이상 컨트롤할 수 있고, 외과 수술 치료로 75% 컨트롤할 수 있다.

27. 라스무스센 뇌염

Rasmussen encephalitis

(Chronic progressive epilepsia partialis continua of childhood)

드물다.

1% 이하

10세 이하

자가 면역 다 초점 뇌병증,

뇌 위축.

▪ 진행성 난치 초점 발작, 뇌 피질 결핍, 신체 반쪽 마비, 시야 문제, 표현 실어증, 인지장애, 초점 발작, 반쪽발작이 생길 수 있다.

▪ 면역조절치료를 할 수 있다.

▪ 뇌 반구결제 수술로 치료할 수도 있다.

진행성 원발성 T세포 매개, 자가 면역 다초점, 뇌병으로 이어질 수 있다.

예후는 좋지 않다.

28. 반신 경련 반신마비 뇌전증 증후군Hemiconvulsion Hemiplegia-epilepsy syndrome

아주 드물다

0~4세

자가 면역, 외상, 혈관기형, 감염병

초기에 지속적인 반쪽 간대발작이 생기고, 그다음은 반쪽 불완전마비가 일정치 않은 기간 동안 생긴다. 몇 년 후. 복합 부분 발작이 생길 수 있다.

BDZ로 치료한다.

수술로 치료할 수도 있다.

열로 인해 반신 간대발작이 유발될 수 있다.

예후가 나쁘다.

29. 시상하부 과오종

Hypothalamic hematoma

매우 드물다.

차이가 많다.

Pallister-Hall syndrome이 있을 때 발병 연령이 다를 수 있다.

뇌종양

▪ 잠간동안 웃고, 상동증이 있고, 초점 발작 또는 전신발작 뇌전증이 생길 수 있다. 부적절한 웃음이 나타날 수 있다.

▪ 어떤 종류의 항뇌전증 약물이나, 케톤 생성성 음식물로 치료한다.

▪ 뇌수술 치료가 가장 좋다.

인지장애는 생기지 않는다.

사춘기 조숙증, 행동장애, 정신지체 등이 생길 수 있다. 약물치료 및 뇌수술로 치료한다.

뇌전증 증후군의 종류

Types of Epilepsy Syndrome

prevalence

발병시작 나이

onset age

원인

cause

▪ 발작형

▪ 항뇌전증 약물 치료

▪ 뇌수술로 치료 가능하거나, 또는 뇌수술로 치료하지 않는다.

treatment ▪ It can be treated with brain surgery or cannot be treated with brain surgery.

특이사항 및 예후

Special features and prognosis

1. 열발작

Febrile seizures/

Febrile convulsion

(뇌전증

증후군에 속하지 않음)(epilepsy does not belong to the syndrome) 

건강한 아이들 의 2~5%

6~60개월

섭씨 38.4도 이상 고열

▪ 전신 발작

▪ 항뇌전증 약물로 치료하지 않는다.

▪ 자주 발작하면, 열이 날 때 BDZ로 예방 가능

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

단순 열발작은 몇 분 동안 지속한다.

복합 열발작은 5분 이상 지속한다.

예후가 좋다.

2. 양성(특발성) 신생아 경련

Benign (idiopathic) neonatal convulsions/5th-day fit)

드물다.

전 소아 뇌전증 증후군의 1%

생후 1~7일. 생 후 5일에 가장 흔히 발병

모름

▪ 1~3분간 발작, 간대, 부분 강직 발작, 또는 포착하기 어려운 무호흡 증상 등을 동반하고, 신체 한쪽 또는 양쪽, 군집발작, 때로는 뇌전증 지속 상태로 이어짐

▪ PB, PHT, BDZ 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

24~48시간 후 완화된다. 경미한 발육지연이 생길 수 있고. 뇌전증으로 진전될 위험성이 있다.

예후는 아주 좋다.

3. 양성 신생아 가족성 경련

Benign neonatal familial

convulsions

드물다.

생후 2~7일, 드물게는 생후 3개월까지

모름

▪ 초점 강직 발작과 간대 발작, 전신 경련

▪ PB로 치료할 수 있다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

생후 2~3개월에 자연히 완화된다.

상염색체 우성. 차후에 소아 뇌전증으로 이어질 수 있다.

유병률은 11~16%.

4. 조기 근간대 뇌병증

Early myoclonic encephalopathy

드물다.

전 소아 뇌전증의 1% 이하.

신생아기

대사이상

▪ 분절 근간대성 발작 또는 불규칙 근간대성 발작, 전신 근간대성 발작, 영아 연축으로 이어 질 수 있다. 힙스아리트미아 뇌파가 생길 수 있다.

▪ 스테로이드, BDZ, VPA, VGB, KGD로 치료한다.

▪ 뇌수술 치료를 하지 않는다.

예후가 나쁘다.

악성 뇌전증 증후군에 속한다.

1세 이전에 50%가 사망한다.

대뇌 위축이 생긴다.

5. 오타하라 증후군

(조기 영아 뇌전증 뇌병증)

Ohtahara syndrome

(Early infantile epileptic encephalopathy)

드물다.

1% 이하.

신생아기

뇌구조 이상, 대뇌 기능 장애, 드물게, 원인 미상. 유전, 대사 이상으로도 생긴다.

▪ 수면 중 또는 깨어 있을 때 강직 발작, 부분 운동 발작. 초점 운동 발작, 신체 한쪽 경련, 전신 강직 발작이 날 수 있다.

▪ 스테로이드, BDZ, VPA, VGB, 케톤 생성성 음식물로 치료한다.

대뇌 변성. 대뇌발육장애, 대사장애, 유전자 이상 등으로 인한 조직이상으로 뇌전증이 생긴다. 예후가 나쁘다.

악성 뇌전증 증후군에 속한다.

뇌전증 증후군의 종류

유병률

발병시작 나이

원인

▪ 발작형

▪ 항뇌전증 약물 치료

▪ 뇌수술로 치료 가능하거나 또는 뇌수술로 치료하지 않는다.

특이 사항 및 예후

6. 영아 악성 이동성 부분 발작 뇌전증

Malignant migrating partial epilepsy of infancy

상당히 드물다.

생후 6개월 이전에 발병

바깥쪽, 안쪽 관자엽 경화

▪ 초점 발작~2차 전신성 발작과 자율신경 장애 증상이 생길 수 있고, 몇 주 내지 몇 달 후 다발성 발작이 생길 수 있고, 돌발성 발작도 날 수 있다.

▪ 여러 종류의 항뇌전증 약물로 치료해 보아도 좋은 치료효과를 보지 못한다. 케톤 생성성 음식물 치료에 다소 효과가 있다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

조기 뇌 MRI 검사 결과가 음성일 수 있다. 여러 종류의 항뇌전증 약물 치료에 효과가 없다. 예후가 나쁘다.

7. 영아 연축

Infantile spasm(West syndrome)

드물다.

1~5%

생후 3~14개월.

4~9개월에 최고로 많이 발병

출생 전, 분만전후기, 출생 후 저산소증, 뇌손상, 출생전후기 감염병, 결절성경화증, 뇌기형, 염색체이상, 유전변이, 미토콘드리아질환 등

▪ 짧은 시간 동안 강직 또는 간대성 연축, 군집발작, 팔과 목 등의 굴절 신장, 머리를 끄덕 거리기도 하고 나중에 뇌전증이 생길 수 있다.

▪ 스테로이드, VGB, TPM, LTG, RFA, 비타민 B6, 케톤 생성성 음식물 치료

▪ 뇌수술로도 치료할 수 있다.

영아연축이 군집으로 생기고 군집으로 생기는 영아연축, 정신운동 황폐 그리고 힙스아리트미아 뇌파 검사의 결과를 합쳐 웨스트 증후군의 세(3)징후라고 한다. 예후는 나쁘나, 드물게 좋을 수도 있다.

8. 영아 양성 근(육)간대

뇌전증

Benign myoclonic epilepsy

드물다.1% 이하

생후 3개월~4세

모름

▪ 잠시 동안 전신 근(육)간대 발작이 주로 두부와 상체에 생긴다. 깨어 있을 수 있고, 잠들 수도 있고, 또는 매일 다수 발작할 수도 있고, 한두 번 발작이 나기도 하고, 때로는 알아보기 힘들게 발작한다.

▪ VPA, BDZ, LTG로 치료한다.

▪ 수술로 치료하지 않는다.

일반적으로 신경계 진찰결과가 정상이다. 발육지연이 있을 수 있다. 자다가 자주 놀라고 빛에 예민하게 반응할 수 있다.

특발성 전신 뇌전증이 발생할 수도 있다. 예후는 좋을 수도 있고, 나쁠 수도 있다.

9. 양성 영아 비 가족성 또는 가족성 발작

Benign Infantile (non) familial seizures

드물다.

1% 이하

2세 이전

유전(?)

▪ 하던 행동을 잠시 동안 멈추고, 초점 간대, 초점 강직발작, 2차성 전신 강직 경련이 날 수 있고, 때로는 군집발작이 생길 수 있다.

▪ VPA, CBZ, PB 등 항뇌전증 약물로 잘 치료된다.

▪ 수술로 치료하지 않는다.

정상 신경계 진찰 결과. 때로는 가족 내력으로 생길 수도 있고, 또는 돌연변이로 발병한다.

다른 종류의 발작과 함께 발병할 수도 있다.

예후는 좋다.

10. 드라벳 증후군

(중증 영아 근(육)간대 뇌전증)

Dravet syndrome(Severe myoclonic epilepsy of

infancy)

드물다.

1% 이하

1세 또는 일생 동안. 특히 생후 3~8개월에 가장 많이 발병

열발작이 있는 가족 병력이 25% 정도 있다. 해마경화나 위축이 있을 수 있다. 돌연변이 비특이성 뇌 위축.

▪ 열발작을 오랫동안 하거나, 경련 지속상태가 생기거나, 1~2개월 간 재 발작을 하거나, 또는 전신 발작도 하고 1측성 간대 발작이나 강직–간대 발작을 하고 열이 나면, 오랫동안 발작하고 나중에는 근간대성 발작, 비정형 부분 발작. 탈력 발작, 비 경련성 뇌전증 지속 상태가 생길 수 있다.

▪ LTG, CBG를 비롯한 대부분의 항뇌전증 약물로 잘 치료되지 않는다.

▪ 수술로 치료하지 않는다.

재발성 한쪽 간대 발작, 뇌전증 지속 상태가 생후 6~12개월 동안 생길 수 있다. 돌 이후, 후 발육이 중지될 수 있다.

악성 뇌전증 증후군에 속한다.

예후는 아주 나쁘다.

11. 열발작 플라스 전신 발작 뇌전증

Generalized epilepsy with

febrile seizures plus

흔하다.

5% 이상

열발작은 5세 이전

유전자 돌연변이, 가족 내력

▪ 전형적 열발작은 5세 이전에 생긴다. 전신 강직–간대 발작, 결신발작, 근간대성 탈력발작, 초점운동 발작, 지속성 전신 열성 발련이 생길 수 있다.

▪ 발작형에 따라 항뇌전증 약물로 치료할 수 있다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

불완전 발현 상염색체 우성으로 유전된다. 가족 내력이 강하다. 부분 발작이 15%에서 생긴다. 예후는 좋을 수도 있고, 나쁠 수도 있다.

12. 파나이오토포우로스 증후군(조기 양성 소아 후두엽 뇌전증)

Panayiotopoulos syndrome(Early benign childhood occipital epilepsy)

흔하다.

6%이다.

1~13세경에 발병한다.

3~6세에 최고로 발병.

모름

▪ 30분 정도 지속적으로 발작한다. 자다가 자율신경 발작 및 뇌전증 지속상태, 아픈 감정, 두통, 창백, 홍조, 구토, 청색증, 안구 쏠림, 동공 확대, 침을 많이 흘리고, 오줌 싸기, 불편함, 복잡 부분 발작, 반신 간대 경련 등이 생길 수 있다. 이런 발작을 자주 한다.

▪ 직장 DZP투약으로 치료한다.

2세 이전에 완화된다. 성인기에 이 뇌전증이 생기기지 않는다. 심장마비가 드물게 생길 수 있다.

오진하기 쉽다.

예후가 비교적 좋다.

13. 근간대

기립불능 발작

뇌전증, 근간대

기립불능 뇌전증(두즈 증후군)

Epilepsy with myoclonic atonic seizures, myoclonic atonic epilepsy(Doose syndrome)

흔하지 않다.

1~5%

7개월~6세에 발병한다.

유전으로 생긴다.

▪ 전신 근간대성 기립불능, 근간대성 기립불능 발작, 넘어짐. 결신발작, 전신 강직–근대 발작, 비경련 상태, 무 강직 발작, 강직 탈력 발작이 생길 수 있다.

▪ VPA, ESM, BDZ, LTG, TPM, LEV, RFA 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

이 병이 발작하기 전 발육은 정상적인 것이 보통이다.

레녹스–가스토 증후군과 감별 진단해야 한다. 예후는 다양하다.

14. 중심 관자엽(측두엽)극파 양성 소아 뇌전증, 양성 롤랜딕 소아 뇌전증

Benign childhood epilepsy with centrotemporal love spikes, benign Rolandic epilepsy of childhood

소아 뇌전증 중 가장 흔하다.

소아 뇌전증의 10~15%이다.

3~13세에 발병.

7~9세에 최고로 발병

유전성(?)

▪ 흔히, 야간에 한쪽 혀, 입술, 얼굴, 후두, 인두, 드물게는 상지에 경련이 생기고, 드물게 수면 중 전신 발작도 생기고, 감각 전조증이 생기므로, 이런 발작이 자녀에게 생기는 줄 모르고 지날 수 있다.

▪ OXC, CVZ, LTG, TPM, GZP, LEV 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

▪ 수술로 치료하지 않는다.

예후가 아주 좋다.

거의가 사춘기가 되기 이전에 완화된다. 약간 발작이 경미하면 항뇌전증 약물로 치료하지 않을 수도 있다. 학습장애, 활동장애가 생길 수 있다. 언어발육지연이 생길 수 있다.

15. 상염색체 우성 야간 전두엽 뇌전증

Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy

드물다

0~50세에 발병한다.

85%는 25세 이전에 발병한다.

고도 표현률 상염색체양성

돌연변이

▪ 비 렘수면단계 중 빈번히 발작한다. 자동 상동반복하거나, 짧게 갑자기 발작하고 끝나거나, 행동 이상, 과다 활동이 나타날 수 있다. 낮에도 발작한다.

▪ CBZ, OXC, LTG, TPM 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

▪ 수술로 치료하지 않는다.

진단하기 어렵다.

발작 야간호흡곤란증이라고 불렸었다. 수면 스트레스로 더 해진다.

예후는 다양하다.

16. 특발성 양성 소아 후두엽 뇌전증(가스토 후기 발병)

Idiopathic benign childhood occipital epilepsy(Gastaut-late onset)

드물다.

1~2% 이하.

3~16세,

8세에 최고로 발병

유전성(?)

▪ 짧게 몇 초 동안, 자주, 하루 여러 번 갑자기 발작하고 끝난다. 시야 전조증, 안구쏠림, 안검 떨림, 두통, 구토가 생길 수 있다.

▪ OXC, CVZ, LTG, TPM, GZP, LEV로 치료한다.

60%가 몇 년 내 완화된다. 50%는 가족 뇌전증 병력이 있다.

20%가 편두통이 있다.

17. 레녹스–가스토 증후군

Lennox-Gastaut syndrome

드물다.

1~5%

8세 이하에서 발병하고,

3~6세에 최고로 발병

대뇌 기형, 투버로우스 경화증, 대사 질환, 유전, 결절성 경화증

▪ 초기 발작에서 강직발작이 생기지 않으나, 이 뇌전증을 진단하는 데 강직발작의 증상이 있어야 한다. 비정형 결신발작, 강직탄력발작, 비경련 지속상태, 근간대 발작 등이 생긴다.

▪ AED, VPA, BDZ, TPM, ZNS, LTG, LEV, FBM, RFA, 스테로이드 등 대부분의 항뇌전증 약물로 잘 치료되지 않는다.

▪ 수술로 치료할 수 있다.

다발성 발작형, 전형적 뇌파 검사 결과, 인지장애가 있다. 발육지연이 점차로 더 나빠진다. 정신병이 흔히 생긴다.

예후는 나쁘다.

18. 서파 수면 중 계속 극파 뇌전증

Continuous spike and wave during slow wave sleep(CSWS)

드물다.

0.2~0.6%이다.

남성:여성 유병률은 3:2

2~4세에서 발병한다.

5~6세에 더 심해진다.

모름

▪ 주로 밤에 한쪽 신체 운동발작이 생긴다. 이 뇌전증이 완화된 후에, 비정형적 결신발작이나 전신적 강직–간대 발작이 생길 수 있다. 강직 발작은 생기지 않는다.

▪ DZP, VPA, LEV, 스테로이드, 면역글로불인 주사 등으로 치료한다.

▪ 뇌수술로 치료할 수 있다.

심한 뇌전증 뇌병변이 나이에 따라 진전된다.

전체적으로 심한 발육지연이 생긴다.

자연 완화도 될 수 있다.

예후가 나쁠 수 있다.

19. 랜다우–클레프프너 증후군

Landau-Kleffner syndrome

드물다.

0.2%이다.

남성:여성 발병률은 2:1이다.

수용성 실어증이 3~5세에 생긴다.

모름

▪ 드물게 발작한다.

▪ 부분 운동 발작이 생긴다.

▪ 뇌수술로 치료할 수도 있다.

나이에 따른 심한 언어장애, 활동장애가 생길 수 있다. 사춘기가 되기 전 발작이 덜해 진다.

언어장애는 심할 수도 있다.

20. 소아 결신발작 뇌전증(소발작)

Childhood absence epilepsy(Petit mal)

흔하다. 소아 발작의

5~12%.

학령기 아이들에게 발병.

6~7세에 최고로 발병

유전(?)

▪ 하루에 수차례 또는 셀 수 없이 많이 결신발작, 긴장, 탈력발작, 자율신경 장애가 생길 수 있다.

▪ ESM, VPA, LTG, LEV 등으로 치료 한다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

신경계 진찰 결과는 정상이다. 인지장애와 학습장애가 생길 수 있다. 흔히 특발성 가족 전신 뇌전증 병력이 있다. 정신, 사회적 문제가 생길 수 있다.

예후가 좋다.

21. 연소성 소발작 뇌전증(연소성 작은 발작/연소성 결신 발작)

Juvenile absence epilepsy

흔치않다.

7~16세에 발병한다.

10~12세에 최고로 발병

모름

▪ 소발작(결신 발작), 전신성 강직–간대 발작, 근 간대 발작 등이 생길 수 있다.

▪ ESM, VPA, LTG, LEV 등으로 치료한다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

소아 결신발작 뇌전증(소발작)과 중복되는 점이 있다. 일생동안 장애가 그냥 남아 있을 수 있다.

예후가 좋다.

22. 연소성 근간대성 뇌전증(청소년 근간대성 뇌전증)

Juvenile myoclonic epilepsy

흔하다.

5~11%

8~26세에 발병한다.

12~16세에 최고로 발병

유전된다.

▪ 양측성, 한번 또는 군집성 근간대성 발작이 주로 팔에 나타난다. 90%에서 전신 강직–간대 발작, 10~30%에서 결신 발작이 나타난다.

▪ VPA, LTG, BDZ, TPM, LEV 등으로 치료 한다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

수면부족, 피로, 스트레스, 알코올, 빛 등으로 유발될 수 있다. 일생 동안 발작할 수 있다. 치료 중 투약중지로 재발할 수 있다.

예후가 좋다.

23. 진행성 근간대 뇌전증

Progressive myoclonic epilepsies

–

소아기

대사이상 또는 유전

▪ 근 간대 뇌전증으로, 분절 근간대 발작이 생길 수 있고 인지기능 장애, 소뇌 기능장애가 심해 질 수 있다.

정형적, 비정형적 또는 특수.

경우에 따라 예후가 다르다.

24.가족성 안쪽 관자엽 뇌전증

Familial mesial temporal lobe epilepsy

드물다.

보통 10세에 발병

가족성, 돌연변이

▪ 정신적, 자율신경 장애의 전구증이 생기고, 복합 부분 발작이 드물게 생기거나, 드물게 전신적 강직–간대 발작이 생길 수도 있다.

▪ CBZ, OXC, LTG, TPM 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

예후는 다양하다.

25.상염색체 우성 옆 관자엽(엽 측두엽) 뇌전증

Autosomal dominant lateral temporal lobe epilepsy

드물다.

1% 이하

1~60세에 발병한다.

평균 18세

상염색체 우성

▪ 단순 부분 발작, 청력 전구증이 흔히 생길 수 있다. 실어증, 복잡 시력, 정신, 자율신경 전구증이 생길 수 있다.

▪ CBZ, OXC, LTG, TPM 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

항뇌전증 약물치료에 잘 듣는다.

예후가 좋다

26. 안쪽 관자엽(안쪽 측두엽) 경화증

Mesial temporal love sclerosis

소아에서 드물다.

1~5%

소아, 사춘기 아이들에게 발병된다.

모름

▪ 0~4세에서 생기는 열발작이 보통보다 오래갈 수 있고, 재발할 수 있다. 1~2분간 지속된다. 복잡 부분 발작이 생길 수 있다. 구강, 손, 언어 자동증이 발작의 전구증으로 생긴다. 복합 열발작, 정신 전구증도 생길 수 있다.

▪ CBZ, LTG, TPM, LEV 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

▪ 뇌수술로 치료할 수 있다.

내과 치료로 60% 이상 컨트롤할 수 있고, 외과 수술 치료로 75% 컨트롤할 수 있다.

27. 라스무스센 뇌염

Rasmussen encephalitis

(Chronic progressive epilepsia partialis continua of childhood)

드물다.

1% 이하

10세 이하

자가 면역 다 초점 뇌병증,

뇌 위축.

▪ 진행성 난치 초점 발작, 뇌 피질 결핍, 신체 반쪽 마비, 시야 문제, 표현 실어증, 인지장애, 초점 발작, 반쪽발작이 생길 수 있다.

▪ 면역조절치료를 할 수 있다.

▪ 뇌 반구결제 수술로 치료할 수도 있다.

진행성 원발성 T세포 매개, 자가 면역 다초점, 뇌병으로 이어질 수 있다.

예후는 좋지 않다.

28. 반신 경련 반신마비 뇌전증 증후군Hemiconvulsion Hemiplegia-epilepsy syndrome

아주 드물다

0~4세

자가 면역, 외상, 혈관기형, 감염병

초기에 지속적인 반쪽 간대발작이 생기고, 그다음은 반쪽 불완전마비가 일정치 않은 기간 동안 생긴다. 몇 년 후. 복합 부분 발작이 생길 수 있다.

BDZ로 치료한다.

수술로 치료할 수도 있다.

열로 인해 반신 간대발작이 유발될 수 있다.

예후가 나쁘다.

29. 시상하부 과오종

Hypothalamic hematoma

매우 드물다.

차이가 많다.

Pallister-Hall syndrome이 있을 때 발병 연령이 다를 수 있다.

뇌종양

▪ 잠간동안 웃고, 상동증이 있고, 초점 발작 또는 전신발작 뇌전증이 생길 수 있다. 부적절한 웃음이 나타날 수 있다.

▪ 어떤 종류의 항뇌전증 약물이나, 케톤 생성성 음식물로 치료한다.

▪ 뇌수술 치료가 가장 좋다.

인지장애는 생기지 않는다.

사춘기 조숙증, 행동장애, 정신지체 등이 생길 수 있다. 약물치료 및 뇌수술로 치료한다.

뇌전증 증후군의 종류

유병률

발병시작 나이

원인

▪ 발작형

▪ 항뇌전증 약물 치료

▪ 뇌수술로 치료 가능하거나, 또는 뇌수술로 치료하지 않는다.

특이사항 및 예후

1. 열발작

Febrile seizures/

Febrile convulsion

(뇌전증

증후군에 속하지 않음)

건강한 아이들 의 2~5%

6~60개월

섭씨 38.4도 이상 고열

▪ 전신 발작

▪ 항뇌전증 약물로 치료하지 않는다.

▪ 자주 발작하면, 열이 날 때 BDZ로 예방 가능

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

단순 열발작은 몇 분 동안 지속한다.

복합 열발작은 5분 이상 지속한다.

예후가 좋다.

2. 양성(특발성) 신생아 경련

Benign (idiopathic) neonatal convulsions/5th-day fit)

드물다.

전 소아 뇌전증 증후군의 1%

생후 1~7일. 생 후 5일에 가장 흔히 발병

모름

▪ 1~3분간 발작, 간대, 부분 강직 발작, 또는 포착하기 어려운 무호흡 증상 등을 동반하고, 신체 한쪽 또는 양쪽, 군집발작, 때로는 뇌전증 지속 상태로 이어짐

▪ PB, PHT, BDZ 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

24~48시간 후 완화된다. 경미한 발육지연이 생길 수 있고. 뇌전증으로 진전될 위험성이 있다.

예후는 아주 좋다.

3. 양성 신생아 가족성 경련

Benign neonatal familial

convulsions

드물다.

생후 2~7일, 드물게는 생후 3개월까지

모름

▪ 초점 강직 발작과 간대 발작, 전신 경련

▪ PB로 치료할 수 있다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

생후 2~3개월에 자연히 완화된다.

상염색체 우성. 차후에 소아 뇌전증으로 이어질 수 있다.

유병률은 11~16%.

4. 조기 근간대 뇌병증

Early myoclonic encephalopathy

드물다.

전 소아 뇌전증의 1% 이하.

신생아기

대사이상

▪ 분절 근간대성 발작 또는 불규칙 근간대성 발작, 전신 근간대성 발작, 영아 연축으로 이어 질 수 있다. 힙스아리트미아 뇌파가 생길 수 있다.

▪ 스테로이드, BDZ, VPA, VGB, KGD로 치료한다.

▪ 뇌수술 치료를 하지 않는다.

예후가 나쁘다.

악성 뇌전증 증후군에 속한다.

1세 이전에 50%가 사망한다.

대뇌 위축이 생긴다.

5. 오타하라 증후군

(조기 영아 뇌전증 뇌병증)

Ohtahara syndrome

(Early infantile epileptic encephalopathy)

드물다.

1% 이하.

신생아기

뇌구조 이상, 대뇌 기능 장애, 드물게, 원인 미상. 유전, 대사 이상으로도 생긴다.

▪ 수면 중 또는 깨어 있을 때 강직 발작, 부분 운동 발작. 초점 운동 발작, 신체 한쪽 경련, 전신 강직 발작이 날 수 있다.

▪ 스테로이드, BDZ, VPA, VGB, 케톤 생성성 음식물로 치료한다.

대뇌 변성. 대뇌발육장애, 대사장애, 유전자 이상 등으로 인한 조직이상으로 뇌전증이 생긴다. 예후가 나쁘다.

악성 뇌전증 증후군에 속한다.

뇌전증 증후군의 종류

유병률

발병시작 나이

원인

▪ 발작형

▪ 항뇌전증 약물 치료

▪ 뇌수술로 치료 가능하거나 또는 뇌수술로 치료하지 않는다.

특이 사항 및 예후

6. 영아 악성 이동성 부분 발작 뇌전증

Malignant migrating partial epilepsy of infancy

상당히 드물다.

생후 6개월 이전에 발병

바깥쪽, 안쪽 관자엽 경화

▪ 초점 발작~2차 전신성 발작과 자율신경 장애 증상이 생길 수 있고, 몇 주 내지 몇 달 후 다발성 발작이 생길 수 있고, 돌발성 발작도 날 수 있다.

▪ 여러 종류의 항뇌전증 약물로 치료해 보아도 좋은 치료효과를 보지 못한다. 케톤 생성성 음식물 치료에 다소 효과가 있다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

조기 뇌 MRI 검사 결과가 음성일 수 있다. 여러 종류의 항뇌전증 약물 치료에 효과가 없다. 예후가 나쁘다.

7. 영아 연축

Infantile spasm(West syndrome)

드물다.

1~5%

생후 3~14개월.

4~9개월에 최고로 많이 발병

출생 전, 분만전후기, 출생 후 저산소증, 뇌손상, 출생전후기 감염병, 결절성경화증, 뇌기형, 염색체이상, 유전변이, 미토콘드리아질환 등

▪ 짧은 시간 동안 강직 또는 간대성 연축, 군집발작, 팔과 목 등의 굴절 신장, 머리를 끄덕 거리기도 하고 나중에 뇌전증이 생길 수 있다.

▪ 스테로이드, VGB, TPM, LTG, RFA, 비타민 B6, 케톤 생성성 음식물 치료

▪ 뇌수술로도 치료할 수 있다.

영아연축이 군집으로 생기고 군집으로 생기는 영아연축, 정신운동 황폐 그리고 힙스아리트미아 뇌파 검사의 결과를 합쳐 웨스트 증후군의 세(3)징후라고 한다. 예후는 나쁘나, 드물게 좋을 수도 있다.

8. 영아 양성 근(육)간대

뇌전증

Benign myoclonic epilepsy

드물다.1% 이하

생후 3개월~4세

모름

▪ 잠시 동안 전신 근(육)간대 발작이 주로 두부와 상체에 생긴다. 깨어 있을 수 있고, 잠들 수도 있고, 또는 매일 다수 발작할 수도 있고, 한두 번 발작이 나기도 하고, 때로는 알아보기 힘들게 발작한다.

▪ VPA, BDZ, LTG로 치료한다.

▪ 수술로 치료하지 않는다.

일반적으로 신경계 진찰결과가 정상이다. 발육지연이 있을 수 있다. 자다가 자주 놀라고 빛에 예민하게 반응할 수 있다.

특발성 전신 뇌전증이 발생할 수도 있다. 예후는 좋을 수도 있고, 나쁠 수도 있다.

9. 양성 영아 비 가족성 또는 가족성 발작

Benign Infantile (non) familial seizures

드물다.

1% 이하

2세 이전

유전(?)

▪ 하던 행동을 잠시 동안 멈추고, 초점 간대, 초점 강직발작, 2차성 전신 강직 경련이 날 수 있고, 때로는 군집발작이 생길 수 있다.

▪ VPA, CBZ, PB 등 항뇌전증 약물로 잘 치료된다.

▪ 수술로 치료하지 않는다.

정상 신경계 진찰 결과. 때로는 가족 내력으로 생길 수도 있고, 또는 돌연변이로 발병한다.

다른 종류의 발작과 함께 발병할 수도 있다.

예후는 좋다.

10. 드라벳 증후군

(중증 영아 근(육)간대 뇌전증)

Dravet syndrome(Severe myoclonic epilepsy of

infancy)

드물다.

1% 이하

1세 또는 일생 동안. 특히 생후 3~8개월에 가장 많이 발병

열발작이 있는 가족 병력이 25% 정도 있다. 해마경화나 위축이 있을 수 있다. 돌연변이 비특이성 뇌 위축.

▪ 열발작을 오랫동안 하거나, 경련 지속상태가 생기거나, 1~2개월 간 재 발작을 하거나, 또는 전신 발작도 하고 1측성 간대 발작이나 강직–간대 발작을 하고 열이 나면, 오랫동안 발작하고 나중에는 근간대성 발작, 비정형 부분 발작. 탈력 발작, 비 경련성 뇌전증 지속 상태가 생길 수 있다.

▪ LTG, CBG를 비롯한 대부분의 항뇌전증 약물로 잘 치료되지 않는다.

▪ 수술로 치료하지 않는다.

재발성 한쪽 간대 발작, 뇌전증 지속 상태가 생후 6~12개월 동안 생길 수 있다. 돌 이후, 후 발육이 중지될 수 있다.

악성 뇌전증 증후군에 속한다.

예후는 아주 나쁘다.

11. 열발작 플라스 전신 발작 뇌전증

Generalized epilepsy with

febrile seizures plus

흔하다.

5% 이상

열발작은 5세 이전

유전자 돌연변이, 가족 내력

▪ 전형적 열발작은 5세 이전에 생긴다. 전신 강직–간대 발작, 결신발작, 근간대성 탈력발작, 초점운동 발작, 지속성 전신 열성 발련이 생길 수 있다.

▪ 발작형에 따라 항뇌전증 약물로 치료할 수 있다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

불완전 발현 상염색체 우성으로 유전된다. 가족 내력이 강하다. 부분 발작이 15%에서 생긴다. 예후는 좋을 수도 있고, 나쁠 수도 있다.

12. 파나이오토포우로스 증후군(조기 양성 소아 후두엽 뇌전증)

Panayiotopoulos syndrome(Early benign childhood occipital epilepsy)

흔하다.

6%이다.

1~13세경에 발병한다.

3~6세에 최고로 발병.

모름

▪ 30분 정도 지속적으로 발작한다. 자다가 자율신경 발작 및 뇌전증 지속상태, 아픈 감정, 두통, 창백, 홍조, 구토, 청색증, 안구 쏠림, 동공 확대, 침을 많이 흘리고, 오줌 싸기, 불편함, 복잡 부분 발작, 반신 간대 경련 등이 생길 수 있다. 이런 발작을 자주 한다.

▪ 직장 DZP투약으로 치료한다.

2세 이전에 완화된다. 성인기에 이 뇌전증이 생기기지 않는다. 심장마비가 드물게 생길 수 있다.

오진하기 쉽다.

예후가 비교적 좋다.

13. 근간대

기립불능 발작

뇌전증, 근간대

기립불능 뇌전증(두즈 증후군)

Epilepsy with myoclonic atonic seizures, myoclonic atonic epilepsy(Doose syndrome)

흔하지 않다.

1~5%

7개월~6세에 발병한다.

유전으로 생긴다.

▪ 전신 근간대성 기립불능, 근간대성 기립불능 발작, 넘어짐. 결신발작, 전신 강직–근대 발작, 비경련 상태, 무 강직 발작, 강직 탈력 발작이 생길 수 있다.

▪ VPA, ESM, BDZ, LTG, TPM, LEV, RFA 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

이 병이 발작하기 전 발육은 정상적인 것이 보통이다.

레녹스–가스토 증후군과 감별 진단해야 한다. 예후는 다양하다.

14. 중심 관자엽(측두엽)극파 양성 소아 뇌전증, 양성 롤랜딕 소아 뇌전증

Benign childhood epilepsy with centrotemporal love spikes, benign Rolandic epilepsy of childhood

소아 뇌전증 중 가장 흔하다.

소아 뇌전증의 10~15%이다.

3~13세에 발병.

7~9세에 최고로 발병

유전성(?)

▪ 흔히, 야간에 한쪽 혀, 입술, 얼굴, 후두, 인두, 드물게는 상지에 경련이 생기고, 드물게 수면 중 전신 발작도 생기고, 감각 전조증이 생기므로, 이런 발작이 자녀에게 생기는 줄 모르고 지날 수 있다.

▪ OXC, CVZ, LTG, TPM, GZP, LEV 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

▪ 수술로 치료하지 않는다.

예후가 아주 좋다.

거의가 사춘기가 되기 이전에 완화된다. 약간 발작이 경미하면 항뇌전증 약물로 치료하지 않을 수도 있다. 학습장애, 활동장애가 생길 수 있다. 언어발육지연이 생길 수 있다.

15. 상염색체 우성 야간 전두엽 뇌전증

Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy

드물다

0~50세에 발병한다.

85%는 25세 이전에 발병한다.

고도 표현률 상염색체양성

돌연변이

▪ 비 렘수면단계 중 빈번히 발작한다. 자동 상동반복하거나, 짧게 갑자기 발작하고 끝나거나, 행동 이상, 과다 활동이 나타날 수 있다. 낮에도 발작한다.

▪ CBZ, OXC, LTG, TPM 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

▪ 수술로 치료하지 않는다.

진단하기 어렵다.

발작 야간호흡곤란증이라고 불렸었다. 수면 스트레스로 더 해진다.

예후는 다양하다.

16. 특발성 양성 소아 후두엽 뇌전증(가스토 후기 발병)

Idiopathic benign childhood occipital epilepsy(Gastaut-late onset)

드물다.

1~2% 이하.

3~16세,

8세에 최고로 발병

유전성(?)

▪ 짧게 몇 초 동안, 자주, 하루 여러 번 갑자기 발작하고 끝난다. 시야 전조증, 안구쏠림, 안검 떨림, 두통, 구토가 생길 수 있다.

▪ OXC, CVZ, LTG, TPM, GZP, LEV로 치료한다.

60%가 몇 년 내 완화된다. 50%는 가족 뇌전증 병력이 있다.

20%가 편두통이 있다.

17. 레녹스–가스토 증후군

Lennox-Gastaut syndrome

드물다.

1~5%

8세 이하에서 발병하고,

3~6세에 최고로 발병

대뇌 기형, 투버로우스 경화증, 대사 질환, 유전, 결절성 경화증

▪ 초기 발작에서 강직발작이 생기지 않으나, 이 뇌전증을 진단하는 데 강직발작의 증상이 있어야 한다. 비정형 결신발작, 강직탄력발작, 비경련 지속상태, 근간대 발작 등이 생긴다.

▪ AED, VPA, BDZ, TPM, ZNS, LTG, LEV, FBM, RFA, 스테로이드 등 대부분의 항뇌전증 약물로 잘 치료되지 않는다.

▪ 수술로 치료할 수 있다.

다발성 발작형, 전형적 뇌파 검사 결과, 인지장애가 있다. 발육지연이 점차로 더 나빠진다. 정신병이 흔히 생긴다.

예후는 나쁘다.

18. 서파 수면 중 계속 극파 뇌전증

Continuous spike and wave during slow wave sleep(CSWS)

드물다.

0.2~0.6%이다.

남성:여성 유병률은 3:2

2~4세에서 발병한다.

5~6세에 더 심해진다.

모름

▪ 주로 밤에 한쪽 신체 운동발작이 생긴다. 이 뇌전증이 완화된 후에, 비정형적 결신발작이나 전신적 강직–간대 발작이 생길 수 있다. 강직 발작은 생기지 않는다.

▪ DZP, VPA, LEV, 스테로이드, 면역글로불인 주사 등으로 치료한다.

▪ 뇌수술로 치료할 수 있다.

심한 뇌전증 뇌병변이 나이에 따라 진전된다.

전체적으로 심한 발육지연이 생긴다.

자연 완화도 될 수 있다.

예후가 나쁠 수 있다.

19. 랜다우–클레프프너 증후군

Landau-Kleffner syndrome

드물다.

0.2%이다.

남성:여성 발병률은 2:1이다.

수용성 실어증이 3~5세에 생긴다.

모름

▪ 드물게 발작한다.

▪ 부분 운동 발작이 생긴다.

▪ 뇌수술로 치료할 수도 있다.

나이에 따른 심한 언어장애, 활동장애가 생길 수 있다. 사춘기가 되기 전 발작이 덜해 진다.

언어장애는 심할 수도 있다.

20. 소아 결신발작 뇌전증(소발작)

Childhood absence epilepsy(Petit mal)

흔하다. 소아 발작의

5~12%.

학령기 아이들에게 발병.

6~7세에 최고로 발병

유전(?)

▪ 하루에 수차례 또는 셀 수 없이 많이 결신발작, 긴장, 탈력발작, 자율신경 장애가 생길 수 있다.

▪ ESM, VPA, LTG, LEV 등으로 치료 한다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

신경계 진찰 결과는 정상이다. 인지장애와 학습장애가 생길 수 있다. 흔히 특발성 가족 전신 뇌전증 병력이 있다. 정신, 사회적 문제가 생길 수 있다.

예후가 좋다.

21. 연소성 소발작 뇌전증(연소성 작은 발작/연소성 결신 발작)

Juvenile absence epilepsy

흔치않다.

7~16세에 발병한다.

10~12세에 최고로 발병

모름

▪ 소발작(결신 발작), 전신성 강직–간대 발작, 근 간대 발작 등이 생길 수 있다.

▪ ESM, VPA, LTG, LEV 등으로 치료한다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

소아 결신발작 뇌전증(소발작)과 중복되는 점이 있다. 일생동안 장애가 그냥 남아 있을 수 있다.

예후가 좋다.

22. 연소성 근간대성 뇌전증(청소년 근간대성 뇌전증)

Juvenile myoclonic epilepsy

흔하다.

5~11%

8~26세에 발병한다.

12~16세에 최고로 발병

유전된다.

▪ 양측성, 한번 또는 군집성 근간대성 발작이 주로 팔에 나타난다. 90%에서 전신 강직–간대 발작, 10~30%에서 결신 발작이 나타난다.

▪ VPA, LTG, BDZ, TPM, LEV 등으로 치료 한다.

▪ 뇌수술로 치료하지 않는다.

수면부족, 피로, 스트레스, 알코올, 빛 등으로 유발될 수 있다. 일생 동안 발작할 수 있다. 치료 중 투약중지로 재발할 수 있다.

예후가 좋다.

23. 진행성 근간대 뇌전증

Progressive myoclonic epilepsies

–

소아기

대사이상 또는 유전

▪ 근 간대 뇌전증으로, 분절 근간대 발작이 생길 수 있고 인지기능 장애, 소뇌 기능장애가 심해 질 수 있다.

정형적, 비정형적 또는 특수.

경우에 따라 예후가 다르다.

24.가족성 안쪽 관자엽 뇌전증

Familial mesial temporal lobe epilepsy

드물다.

보통 10세에 발병

가족성, 돌연변이

▪ 정신적, 자율신경 장애의 전구증이 생기고, 복합 부분 발작이 드물게 생기거나, 드물게 전신적 강직–간대 발작이 생길 수도 있다.

▪ CBZ, OXC, LTG, TPM 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

예후는 다양하다.

25.상염색체 우성 옆 관자엽(엽 측두엽) 뇌전증

Autosomal dominant lateral temporal lobe epilepsy

드물다.

1% 이하

1~60세에 발병한다.

평균 18세

상염색체 우성

▪ 단순 부분 발작, 청력 전구증이 흔히 생길 수 있다. 실어증, 복잡 시력, 정신, 자율신경 전구증이 생길 수 있다.

▪ CBZ, OXC, LTG, TPM 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

항뇌전증 약물치료에 잘 듣는다.

예후가 좋다

26. 안쪽 관자엽(안쪽 측두엽) 경화증

Mesial temporal love sclerosis

소아에서 드물다.

1~5%

소아, 사춘기 아이들에게 발병된다.

모름

▪ 0~4세에서 생기는 열발작이 보통보다 오래갈 수 있고, 재발할 수 있다. 1~2분간 지속된다. 복잡 부분 발작이 생길 수 있다. 구강, 손, 언어 자동증이 발작의 전구증으로 생긴다. 복합 열발작, 정신 전구증도 생길 수 있다.

▪ CBZ, LTG, TPM, LEV 등 항뇌전증 약물로 치료한다.

▪ 뇌수술로 치료할 수 있다.

내과 치료로 60% 이상 컨트롤할 수 있고, 외과 수술 치료로 75% 컨트롤할 수 있다.

27. 라스무스센 뇌염

Rasmussen encephalitis

(Chronic progressive epilepsia partialis continua of childhood)

드물다.

1% 이하

10세 이하

자가 면역 다 초점 뇌병증,

뇌 위축.

▪ 진행성 난치 초점 발작, 뇌 피질 결핍, 신체 반쪽 마비, 시야 문제, 표현 실어증, 인지장애, 초점 발작, 반쪽발작이 생길 수 있다.

▪ 면역조절치료를 할 수 있다.

▪ 뇌 반구결제 수술로 치료할 수도 있다.

진행성 원발성 T세포 매개, 자가 면역 다초점, 뇌병으로 이어질 수 있다.

예후는 좋지 않다.

28. 반신 경련 반신마비 뇌전증 증후군Hemiconvulsion Hemiplegia-epilepsy syndrome

아주 드물다

0~4세

자가 면역, 외상, 혈관기형, 감염병

초기에 지속적인 반쪽 간대발작이 생기고, 그다음은 반쪽 불완전마비가 일정치 않은 기간 동안 생긴다. 몇 년 후. 복합 부분 발작이 생길 수 있다.

BDZ로 치료한다.

수술로 치료할 수도 있다.

열로 인해 반신 간대발작이 유발될 수 있다.

예후가 나쁘다.

29. 시상하부 과오종

Hypothalamic hematoma

매우 드물다.

차이가 많다.

Pallister-Hall syndrome이 있을 때 발병 연령이 다를 수 있다.

뇌종양

▪ 잠간동안 웃고, 상동증이 있고, 초점 발작 또는 전신발작 뇌전증이 생길 수 있다. 부적절한 웃음이 나타날 수 있다.

▪ 어떤 종류의 항뇌전증 약물이나, 케톤 생성성 음식물로 치료한다.

▪ 뇌수술 치료가 가장 좋다.

인지장애는 생기지 않는다.

사춘기 조숙증, 행동장애, 정신지체 등이 생길 수 있다. 약물치료 및 뇌수술로 치료한다.

prevalence

▪Treatment with antiepileptic drugs

▪ Can be treated with brain surgery, or not treated with brain surgery.

1. 열발작

Febrile seizures/

Febrile convulsion

(뇌전증 증후군에 속하지 않음)(epilepsy does not belong to the syndrome) 

2-5% of healthy children

6 to 60 months

High fever over 38.4 degrees Celsius

▪ Not treated with anti-epileptic drugs.

▪ If you have frequent seizures, you can prevent BDZ when you have a fever.

▪ Not treated with brain surgery.

Simple febrile seizures last for several minutes. Complex febrile seizures lasting more than 5 minutes. The weather is good.

2. 양성(특발성) 신생아 경련

Benign (idiopathic) neonatal convulsions/5th-day fit)

rare. 1% of pre-pediatric epilepsy syndromes

1-7 days after birth. Most common on the 5th day of life

do not know

▪ 1 to 3 minutes with seizures, clonic, partial tonic seizures, or elusive apnea, one or both sides of the body, cluster seizures, sometimes leading to persistent epilepsy

▪ Treat with antiepileptic drugs such as PB, PHT, and BDZ. ▪ Not treated with brain surgery.

Remission after 24-48 hours. There may be slight growth retardation. There is a risk of developing epilepsy. The prognosis is very good.

3. 양성 신생아 가족성 경련

Benign neonatal familial

convulsions

rare.

2-7 days after birth, rarely up to 3 months of age

do not know

▪ Focal tonic and clonic seizures, generalized convulsions ▪ It can be treated with PB.

▪ Not treated with brain surgery.

It relieves spontaneously at 2-3 months of age. autosomal dominance. It can later lead to juvenile epilepsy. The prevalence is 11-16%

4. 조기 근간대 뇌병증

Early myoclonic encephalopathy

rare. 

Less than 1% of all childhood epilepsy.

neonatal period

▪ May lead to segmental or irregular myoclonic seizures, generalized myoclonic seizures, and infantile spasms. Hipsartemia EEG may occur.

▪ Treat with steroids, BDZ, VPA, VGB, or KGD.

▪ No brain surgery treatment.

The weather is bad. It belongs to malignant epilepsy syndrome. 50% die before the age of 1 year. cerebral atrophy occurs.

5. 오타하라 증후군

(조기 영아 뇌전증 뇌병증)

Ohtahara syndrome

(Early infantile epileptic encephalopathy)

rare.

1% 이하.

neonatal period

Brain structural abnormalities, cerebral dysfunction, rare, cause unknown. It can also be caused by genetic and metabolic abnormalities.

▪ Tonic seizures, partial motor seizures while sleeping or awake. Focal motor seizures, convulsions on one side of the body, and generalized tonic seizures may occur.

▪ Treat with steroids, BDZ, VPA, VGB, and ketogenic foods.

Cerebral degeneration. Epilepsy is caused by tissue abnormalities caused by cerebral developmental disorders, metabolic disorders, and genetic abnormalities. The weather is bad. It belongs to malignant epilepsy syndrome.

뇌전증 증후군의 종류

prevalence

onset age

▪ Treatment with antiepileptic drugs

▪ It can be treated with brain surgery or is not treated with brain surgery. .

Distinctive features and prognosis

6. 영아 악성 이동성 부분 발작 뇌전증

Malignant migrating partial epilepsy of infancy

Quite rare.

Onset before 6 months of age

Outer and inner cotyledon hardening

▪ Focal seizures~secondary generalized seizures and autonomic disorder symptoms may occur, and multiple seizures may occur after several weeks or months, and sudden seizures may also occur.

▪ Even if you are treated with several types of anti-epileptic drugs, you do not see a good therapeutic effect. It is somewhat effective in the treatment of ketogenic diets. ▪ Not treated with brain surgery.

Early brain MRI results may be negative. Many antiepileptic drugs are ineffective. The weather is bad.

7. 영아 연축

Infantile spasm(West syndrome)

rare.

1~5%

3 to 14 months old. Peak onset between 4 and 9 months

Prenatal, postpartum, postnatal hypoxia, brain damage, infectious diseases before and after birth, tuberous sclerosis, brain malformations, chromosomal abnormalities, genetic mutations, mitochondrial diseases, etc.

▪ Spastic or myoclonic spasms for a short period of time, cluster seizures, refractive kidneys in the arms and neck, head nodding, and later epilepsy may occur.

▪ Steroids, VGB, TPM, LTG, RFA, vitamin B6, ketogenic diet therapy

▪ It can also be treated with brain surgery.

The infantile spasm occurs in clusters, and the results of cluster infantile spasms, psychomotor devastation, and hips-atresia EEG are collectively referred to as three (3) signs of West syndrome. The prognosis is poor, but rarely good. .

8. 영아 양성 근(육)간대

뇌전증

Benign myoclonic epilepsy

rare.

1% lesser

3 months to 4 years old

do not know

▪Briefly, generalized myoclonic seizures occur mainly in the head and upper body. You may be awake, fall asleep, or you may have multiple seizures every day, sometimes once or twice, and sometimes unrecognizable. ▪ Treat with VPA, BDZ, or LTG.

▪ Not treated with surgery. 

In general, neurological examination results are normal. There may be growth retardation. They are often startled while sleeping and may be sensitive to light. Idiopathic systemic epilepsy may also develop. The prognosis can be good or bad.

9. 양성 영아 비 가족성 또는 가족성 발작

Benign Infantile (non) familial seizures

rare.

1% lesser

▪ Suspension of the activity for a short period of time, focal clonic seizures, focal tonic seizures, secondary generalized tonic convulsions may occur, and sometimes cluster seizures.

▪ It is well treated with antiepileptic drugs such as VPA, CBZ, and PB.

▪ Not treated with surgery.

Normal nervous system examination results. Sometimes it can occur in a family history, or it occurs as a mutation. It can also occur with other types of seizures. The prognosis is good.

10. 드라벳 증후군

(중증 영아 근(육)간대 뇌전증)

Dravet syndrome(Severe myoclonic epilepsy of

infancy)

rare.

1% lesser

for one year or a lifetime. The most common onset is between 3 and 8 months of age.

About 25% of families have a family history of febrile seizures. Hippocampal sclerosis or atrophy may be present. Mutant non-specific brain atrophy.

▪ Long-lasting febrile seizures, convulsive convulsions, re-seizures for 1 to 2 months, or generalized seizures, unilateral or tonic-clonic seizures and fever, prolonged seizures and later myoclonic seizures , atypical partial seizures. Catalytic seizures and persistent nonconvulsive epilepsy may occur. ▪ Most antiepileptic drugs, including LTG and CBG, do not treat well. ▪ Not treated with surgery.

Recurrent unilateral clonic seizures, persistent epilepsy, may develop during the first 6 to 12 months of life. After the stone, later development may stop. It belongs to malignant epilepsy syndrome. The prognosis is very bad.

11. 열발작 플라스 전신 발작 뇌전증

Generalized epilepsy with

febrile seizures plus

common. 5% or more

Febrile seizures before the age of 5

Gene mutation, family history

▪Typical febrile seizures occur before the age of 5 years. Generalized tonic-clonic seizures, absence seizures, myoclonic cataplexy, focal motor seizures, and persistent generalized febrile seizures may occur. ▪ Depending on the type of seizure, it may be treated with anti-epileptic drugs. ▪ Not treated with brain surgery.

Incompletely expressed, inherited as autosomal dominant. strong family history. Partial seizures occur in 15% of cases. The prognosis can be good or bad..

12. 파나이오토포우로스 증후군(조기 양성 소아 후두엽 뇌전증)

Panayiotopoulos syndrome(Early benign childhood occipital epilepsy)

common. 6%.

Onset between 1 and 13 years of age. Onset peaks between 3 and 6 years of age.

do not know

▪The seizure lasts for about 30 minutes. Autonomic seizures and epilepsy persistence during sleep, painful feelings, headache, pallor, flushing, vomiting, cyanosis, dilated eyes, dilated pupils, drooling, urinating, discomfort, complex partial seizures, hemiclonic convulsions, etc. can I have frequent seizures like this. ▪ Treat with rectal DZP medication.

relieved before 2 years of age. This epilepsy does not develop in adulthood. Heart attacks are rare. prone to misdiagnosis The prognosis is relatively good.

13. 근간대

기립불능 발작

뇌전증, 근간대

기립불능 뇌전증(두즈 증후군)

Epilepsy with myoclonic atonic seizures, myoclonic atonic epilepsy(Doose syndrome)

not common

1~5%

Onset between 7 months and 6 years of age.

▪ Treat with antiepileptic drugs such as VPA, ESM, BDZ, LTG, TPM, LEV, RFA

It is normal for this disease to develop before seizures. It should be differentiated from Lennox-Gastaut syndrome. The prognosis varies.

14. 중심 관자엽(측두엽)극파 양성 소아 뇌전증, 양성 롤랜딕 소아 뇌전증

Benign childhood epilepsy with centrotemporal love spikes, benign Rolandic epilepsy of childhood

Onset between 3 and 13 years of age. Peak onset between 7 and 9 years of age

hereditary(?)

 ▪ Frequently, spasms of one tongue, lips, face, larynx, pharynx, and rarely upper extremities at night, rare generalized seizures during sleep, and sensory aura may pass unnoticed, as these seizures occur in your child.

▪ Treat with antiepileptic drugs such as OXC, CVZ, LTG, TPM, GZP, and LEV.

▪ Not treated with surgery.

The weather is very good. Most remission before puberty. Mild seizures may not be treated with antiepileptic drugs. Learning disabilities and activity disabilities may occur. Language development may be delayed.

15. 상염색체 우성 야간 전두엽 뇌전증

Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy

rare

Onset between 0 and 50 years of age. 85% of cases develop before the age of 25.

High expression rate autosomal positive mutation

▪ Frequent seizures during the non-REM sleep phase. There may be autologous recurrents, brief abrupt seizures and endings, behavioral abnormalities, and hyperactivity. Seizures even during the day

▪ Treat with antiepileptic drugs such as CBZ, OXC, LTG, and TPM.

▪ Not treated with surgery.

difficult to diagnose It was called paroxysmal nocturnal dyspnea. It is exacerbated by sleep stress. The prognosis varies.

16. 특발성 양성 소아 후두엽 뇌전증(가스토 후기 발병)

Idiopathic benign childhood occipital epilepsy(Gastaut-late onset)

rare.

1~2% lesser.

3 to 16 years old, Peak onset at age 8

hereditary(?)

▪ Treatment with OXC, CVZ, LTG, TPM, GZP, LEV

60% will be alleviated within a few years. 50% have a history of familial epilepsy. 20% have migraines.

17. 레녹스–가스토 증후군

Lennox-Gastaut syndrome

rare.

1~5%

Onset in children under the age of 8 Peak onset between 3 and 6 years of age

Cerebral malformations, Tuberaus sclerosis, metabolic disorders, heredity, tuberous sclerosis

▪ Tonic seizures do not occur in the initial seizure, but symptoms of tonic seizures must be present to diagnose this epilepsy. Atypical absence seizures, tonic seizures, nonconvulsive status, myoclonic seizures, etc. occur.

▪ Most antiepileptic drugs, such as AED, VPA, BDZ, TPM, ZNS, LTG, LEV, FBM, RFA, and steroids, do not treat well.

▪ It can be treated with surgery.

Multiple seizure type, typical EEG results, cognitive impairment. Growth retardation gradually worsens. Mental illness is common. The prognosis is bad.

18. 서파 수면 중 계속 극파 뇌전증

Continuous spike and wave during slow-wave sleep(CSWS)

rare. 0.2 to 0.6%. Male to female prevalence is 3:2

It develops between 2 and 4 years of age. It gets worse at 5-6 years of age.

▪ Treat with DZP, VPA, LEV, steroids, and immunoglobulin injections. ▪ It can be treated with brain surgery.

.Severe epileptic brain lesions progress with age. Severe growth retardation occurs overall. It can also be natural relief. The prognosis can be bad 

19. 랜다우–클레프프너 증후군

Landau-Kleffner syndrome

rare. 0.2%. The male to female incidence is 2:1.

Receptive aphasia develops between 3 and 5 years of age.

do not know

▪ Rarely have seizures. ▪ Partial motor seizures occur.

▪ It can be treated with brain surgery.

Severe speech and movement disorders may occur with age. Seizures become less frequent before puberty. Speech impairment can be severe.

20. 소아 결신발작 뇌전증(소발작)

Childhood absence epilepsy(Petit mal)

common. pediatric seizures 5-12%.

Onset in school-age children. Peak onset between 6 and 7 years of age

▪ Treat with ESM, VPA, LTG, or LEV.

 Not treated with brain surgery.

Neurological examination results are normal. Cognitive and learning disabilities may occur. Often there is a history of idiopathic familial systemic epilepsy. Mental and social problems may arise. The weather is good.

21. 연소성 소발작 뇌전증(연소성 작은 발작/연소성 결신 발작)

Juvenile absence epilepsy

It’s rare

Onset between 7 and 16 years of age. Peak onset between 10 and 12 years of age

unknown

▪ Treat with ESM, VPA, LTG, or LEV.

▪ Not treated with brain surgery.

There is overlap with pediatric absence seizure epilepsy (small seizure). The disability may remain for the rest of your life. The weather is good.

22. 연소성 근간대성 뇌전증(청소년 근간대성 뇌전증)

Juvenile myoclonic epilepsy

common. 5-11%

Onset between the ages of 8 and 26. Peak onset between 12 and 16 years of age

hereditary

▪ Treat with VPA, LTG, BDZ, TPM, LEV, etc.

▪ Not treated with brain surgery.

It can be caused by lack of sleep, fatigue, stress, alcohol, or light. You can have seizures throughout your life. Recurrence may occur due to discontinuation of the drug during treatment. The weather is good.

23. 진행성 근간대 뇌전증

Progressive myoclonic epilepsies

–

childhood

Metabolic or hereditary

.Formal, Atypical or Special. In some cases, the prognosis is different. 

24.가족성 안쪽 관자엽 뇌전증

Familial mesial temporal lobe epilepsy

드물다.

Usually onset at age 10 years old

familial, mutation

The prognosis varies.

25.상염색체 우성 옆 관자엽(엽 측두엽) 뇌전증

Autosomal dominant lateral temporal lobe epilepsy

rare 1% or less

Onset between 1 and 60 years of age. average 18 years old

autosomal dominant

▪ Treat with antiepileptic drugs such as CBZ, OXC, LTG, and TPM

It is well tolerated in antiepileptic drug treatment. prognosis is good

26. 안쪽 관자엽(안쪽 측두엽) 경화증

Mesial temporal love sclerosis

rare in children

1~5%

It occurs in children and adolescents.

do not know

Fever seizures in children 0-4 years of age may last longer than usual and may recur. It lasts 1 to 2 minutes. Complex partial seizures may occur. Oral, hand and speech automatisms are a precursor to seizures. Complex febrile seizures and psychosis may also occur. It is treated with antiepileptic drugs such as CBZ, LTG, TPM, and LEV. It can be treated with brain surgery.

27. 라스무스센 뇌염

Rasmussen encephalitis

(Chronic progressive epilepsia partialis continua of childhood)

rare. 1% or less

under 10 years old

autoimmune multifocal encephalopathy, brain atrophy.

▪ Progressive and refractory focal seizures, cerebral cortex deficits, hemiparesis, visual field problems, expressive aphasia, cognitive impairment, focal seizures, and hemiparesis may occur.

▪ Immunomodulation therapy can be performed.

▪ It can be treated with brain hemispheresis surgery.

It can lead to progressive primary T-cell mediated, autoimmune multifocal, encephalopathy. The prognosis is not good.

28. 반신 경련 반신마비 뇌전증 증후군Hemiconvulsion Hemiplegia-epilepsy syndrome

very rare

0~4years old

Autoimmune, trauma, vascular malformation, infectious disease

Initially, persistent hemiclonic seizures occur, followed by hemiplegic paraplegia for inconsistent duration. several years later. Complex partial seizures may occur. Treated with BDZ. It can also be treated with surgery.

Fever can cause hemi-clonic seizures. The weather is bad.

29. 시상하부 과오종

Hypothalamic hematomavery rare 

There is a lot of difference. When Pallister-Hall syndrome is present, the age of onset may be different.

brain tumor

▪ Intermittent laughter, stereotypes, focal seizures or generalized epilepsy may occur. Inappropriate laughter may appear.

▪ Treat with some kind of antiepileptic drug or ketogenic diet.

▪ Brain surgery is the best treatment.

Cognitive impairment does not occur. Precocious puberty, behavioral disorders, and mental retardation may occur. It is treated with medication and brain surgery.