수두증이 있는 병들, Diseases with hydrocephalus

수두증이 있는 병들, Diseases with hydrocephalus

 

1. 실비우스 뇌척수액 수도관 협착으로 생긴 수두증 Hydrocephalus due to stenosis of the aqueduct of sylvius

• 대뇌 속에 외측 뇌실, 제 3뇌실, 제 4뇌실 3가지 뇌실이 있다. 그 한 가지 뇌실과 다른 뇌실을 연결시키는 뇌척수액 수도관이 정상적으로 있다. 
• 제 3뇌실과 제 4뇌실을 연결시켜 주는 수도관을 실비우스 수도관 또는 중뇌수도라고 한다(그림 1-95 참조).
• 실비우스 수도관이 선천성으로 좁아져서 제 3뇌실과 제 4뇌실 사이의 뇌척수액이 정상적으로 흐르지 않으면 뇌수종이 생길 수 있다. 
• 성 염색체 약성으로 유전될 수 있다. 
•  수두증(뇌수종/水頭症)과 선천성 뇌척수 기형 참조

 2. 수아세포종으로 인해서 제 4뇌실이 막혀 생긴 수두증 Hydrocephalus due to obstructing the fourth ventricle by medulloblastoma

• 수아세포중(Medulloblastoma)은 소뇌에도 생길 수 있고, 성상세포종 다음으로 흔히 생기는 후두개종양이다.
• 제 4뇌실에 생길 수도 있고 소뇌로 퍼져날 수 있으며 제 4뇌실은 막아 수두증이 생길 수 있다.
• 수술 치료 및 방사선으로 치료한다.

 3. 뇌기저와 뇌측면 지망막하강 유착으로 생긴 수두증 Hydrocephalus due to basal and convexity subarachnoid adhesions

• 수두증(뇌수종/水頭症)이 지주막(지망막)하강 유착으로 수두증이 생길 수 있다.

 4. 후두부 뇌 헤르니아와 수두증 Occipital encephalocele and hydrocephalus

• 선천성으로 또는 후천성으로 후두부 뇌 실질의 일부가 후두 두개골에 있는 구멍을 통해서 두개골 밖으로 돌출되어 나오거나 탈출되면 후두부 뇌 헤르니아가 생길 수 있다. 
• 후두부 뇌 헤르니아가 있으면 뇌수종이 생길 수 있다.
•  수두증(뇌수종/水頭症)과 선천성 뇌척수 기형 참조. 

5. 아르놀드-키아리 기형과 수두증 Arnold-Chiari malformation and hydrocephalus

• 아르놀드-키아리 기형으로 뇌수증이 생길 수 있다. 
• 아르놀드-키아리 기형은 일종의 선천성 뇌 기형이다. 
• 이 기형은 일형과 이형 두 가지의 형이 있다. 
• 그 중, 제 이형은 진행성 수두증과 척수 수막류를 동반하는 것이 보통이다. 
•  수두증(뇌수종/水頭症)과 선천성 뇌척수 기형 참조 

 6. 댄디-워커 증후군과 수두증 Dandy-walker syndrome and Hydrocephalus

그림 1-99. 뇌 측면 그림

대뇌, 소뇌, 중뇌, 뇌교, 연수, 제 3뇌실, 뇌간=중뇌+교뇌+연수

Copyright ⓒ 2013 John Sangwon Lee, M.D. FAAP

참조문헌; Gray’s Anatomy

그림 1-100. 뇌 저 전후면과 12쌍의 뇌신계의 그림 1~12는 12 쌍의 뇌신경의 기시부

a- 대뇌, b- 소뇌, c- 뇌교, d- 연수

Copyright ⓒ 2013 John Sangwon Lee, M.D. FAAP 

참조문헌; Gray’s Anatomy, 그림 1-6참조

• 댄디-워커 증후군으로 뇌수종이 생길 수 있다. 
• 댄디-워커 증후군을 댄디-워커변형(Dandy-Walker malformation)이라고도 한다.
• 대뇌에 있는 제 4뇌실의 낭종성 확장으로 생기는 일종의 선천성 뇌 기형이다. 
• 이 기형이 있는 영유아들의 90%에서 뇌수종이 있을 수 있고 소뇌 무발육과 뇌량 무발육이 있을 수 있다. 
• 뇌수종(수두증)으로 머리가 비정상으로 커질 수 있다. 
• 신체발육 지연과 인지발육 지연 등이 생길 수 있다.
• 보행실조도 생길 수 있다. 
• 수두증은 션트 완화 치료를 한다. 

Diseases with hydrocephalus

1. Hydrocephalus due to stenosis of the aqueduct of sylvius

• There are three ventricles in the cerebrum, lateral ventricle, third ventricle, and fourth ventricle. There is normally a cerebrospinal fluid duct connecting that one ventricle to the other.

• The aqueduct that connects the 3rd ventricle and the 4th ventricle is called the Sylvian aqueduct or the midbrain (see Figure 1-95).

• Hydrocephalus can occur when the Sylvian aqueduct is congenitally narrowed and the cerebrospinal fluid between the 3rd and 4th ventricles does not flow normally.

• Can be inherited as a sex chromosome weakness.

• See hydrocephalus (hydrocephalus) and congenital cerebrospinal malformations.

2. Hydrocephalus due to obstructing the fourth ventricle by medulloblastoma

• Medulloblastoma can occur in the cerebellum and is the second most common epiglottis after astrocytoma.

• May develop in the 4th ventricle or spread to the cerebellum, and blockage of the 4th ventricle may result in hydrocephalus.

• Treatment with surgery and radiation.

3. Hydrocephalus due to basal and convexity subarachnoid adhesions

• Hydrocephalus can cause hydrocephalus due to adhesion of the arachnoid (retinitis) descending.

4. Occipital encephalocele and hydrocephalus4

• Occipital brain hernia can occur when a part of the occipital brain parenchyma protrudes or protrudes out of the skull through a hole in the occipital skull, either congenitally or acquired.

• Having an occipital brain hernia can cause hydrocephalus.

• See hydrocephalus (hydrocephalus) and congenital cerebrospinal malformations.

Figure 1-95. normal ventricle a-Lucica left foramen, b-Magenti foramen, c-lateral ventricle, d – Monroe ball, e – 3rd ventricle, f – Sylvian aqueduct, g – 4th ventricle Source: Ross Lab Columbus Ohio, USA and Encyclopedia of Pediatric and Family Nursing

Figure 1-96. Hydrocephalus resulting from basal and lateral subarachnoid adhesions. In the figure, the subretinal adhesion is not visible. Source: Ross Lab Columbus Ohio, USA and Encyclopedia of Pediatric and Family Nursing

Figure 1-97. Brain hernia in the back of the brain Source: Used with permission from Ross Lab Columbus Ohio, USA and Encyclopedia of Pediatric and Family Nursing

Figure 1-98. Arnold Chiari deformity Source: Used with permission from Ross Lab Columbus Ohio, USA and Encyclopedia of Pediatric and Family Nursing 5. Arnold-Chiari malformation and hydrocephalus

• Arnold-Chiari malformation can lead to hydrocephalus.

• Arnold-Chiari malformation is a type of congenital brain malformation.

• There are two types of this malformation: monomorphic and heteromorphic.

• Among them, type 2 is usually accompanied by progressive hydrocephalus and myeloma.

• See hydrocephalus (hydrocephalus) and congenital cerebrospinal malformations. 6. Dandy-walker syndrome and Hydrocephalus

Figure 1-99. brain side illustration Cerebellum, cerebellum, midbrain, pons, medulla oblongata, third ventricle, brainstem = midbrain + pons + medulla Copyright ⓒ 2013 John Sangwon Lee, M.D. FAAP references; Gray’s Anatomy

Figure 1-100.

Figures 1 to 12 of the base of the brain and 12 pairs of cranial nerves show the origin of 12 pairs of cranial nerves. a- cerebrum, b-cerebellum, c- pons, d-medulla Copyright ⓒ 2013 John Sangwon Lee, M.D. FAAP

references; See Gray’s Anatomy,

Figure 1-6.

• Dandy-Walker syndrome can cause hydrocephalus.

• Dandy-Walker syndrome is also called Dandy-Walker malformation.

• It is a type of congenital brain malformation caused by cystic expansion of the fourth ventricle in the cerebrum.

• In 90% of infants and toddlers with this malformation, hydrocephalus may be present and there may be agenesis of the cerebellum and aplasia of the corpus callosum.

• Hydrocephalus (hydrocephalus) can cause the head to grow abnormally.

• Delayed physical development and delayed cognitive development may occur. • Ataxia may also occur.

• Hydrocephalus is treated with shunt palliative care.

출처와 참조 문헌 Sources and references

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• The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
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• 소아과학 대한교과서
• 의학 용어사전  대한 의사 협회

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