영아 연축, Infantile spasm(West syndrome)

영아 연축, Infantile spasm(West syndrome)

 

[www.drleepediatrics.com-제1권  소아청소년 응급의료 제 2부 신체각계통 별 응급의료 제 11장: 소아청소년 신경 정신 정서 수면 문제 응급의료 방문 참조

Please visit www.drleepediatrics.com-Volume 1 Emergency Medical Care for Children and Adolescents Part 2 Emergency Medical Care for Each System-Chapter 11:  Neuropsychiatry behavior sleep problem in children and adolescents]

 

• 영아 연축은 전신 발작의 일종이다.
• 영아나 유아의 목, 몸통, 사지가 대칭적으로 갑자기 수축되는 경련을 영아 연축이라고 한다.
• 이 경련은 생후 4∼8개월 사이 영아들에게 주로 생긴다.
• 영아가 갑자기 놀란 것같이 보이기도 하고 어디가 심하게 아픈 것같이 보이기도 한다.
• 영아 연축은
  • 굴절형 영아 연축 ,
  • 신전형 영아 연축,
  • 혼합형 영아 연축의 3가지 형으로 분류된다.
• 굴절형 영아 연축이 일어나면 팔, 다리 또는 목을 갑자기 몸통이 앞으로 구부리면서 계속 연축된다.
• 신전형 영아 연축이 생기면 팔, 다리, 목 등을 갑자기 쭉 펴면서 연축된다.
• 혼합형 영아 연축이 생기면 신전형과 굴절형 영아 연축이 혼합해서 생긴다.
• 연축되는 동안에 의식이 전부 상실된다. p.00 간질(간질 질환/간질성 경련/Epilepsy/Epileptic seisure)
• 병력, 증상 징후, 퇴행성 발육, 특이한 뇌파검사 결과(hypsarrhythmia/chaotic brain waves) 등으로 진단한다.
• 주로 코티코스테로이드제로 치료 하나 드물게는 뇌수술 치료 또는 Topiramate제나 Vigabatrin 제로 치료하기도 한다.
• 예후는 원인에 따라 다르고 불랼하나 대개 학령기 동안 더 이상 경련을 하지 않을 수 있으나 다른 형의 간질로 이어 질 수 있다. 참조 문헌:Journal Watch, The NEJM September 12 2012

다음은 “영아 연축”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 영아 연축

Q.

자상한 상담 감사합니다.

박사님의 자상하신 답변에 다시 한 번 감사를 드립니다. 저희는 이곳에 선교사로 파송되어 7년째 사역하고 있는 선교사입니다. 상원이(둘째)이는 지난 1월 4일 이곳에서 수술을 통해서 출산을 하였습니다. 이제까지 감기 한 번 앓지 않을 정도로 건강하게 자랐습니다.

출산 시 체중은 2.8kg이었으며 지금은 약 7.3kg 정도입니다. 설사는 아이가 이상한 증상을 보인 이후에 하루 정도 지나서 시작되었으며 잘 먹지 않는데 우유를 먹이면 조금 지나서 설사를 합니다.

변의 색은 연한 연두 빛 또는 노랑 빛입니다. 거의 물똥이기에 곱이 끼지는 않는 것 같습니다.

지금까지 약 나흘정도 설사를 하는데 멈추지를 않습니다. 이러다가 탈수증세를 보이지 않을까 걱정입니다. 열은 없습니다.

현재까지 분유만 먹였고요, 대변 검사에는 박테리아성 감염이나 다른 이상한 증세는 없다고 나왔습니다(NEGATIVE FOR PARASITIC CYST OR OVA. FAT GLOBULES: FEW).

내일 아침 EEG를 받아보려고 합니다. 저희가 자료를 찾아본 결과 증상이 “영아연축“과 흡사합니다. 그럴리가 없다고 믿습니다만 만약에 EEG에서 이상 반응이 나오면 어떤 행동들을 취하여야 하는지요?

그리고 영아연축에 대한 자세한 설명이나 치료법 등에 대하여 알고 싶습니다.

여러 차례 질문에 자상하게 답변해주심 감사드립니다.

A.

홍자님

안녕하십니까. 좋은 질문해 주셔서 감사합니다.

다음 정보를 참조하시기 바랍니다.

 

[영아 연축(Infantile spasm)]

전신 발작 간질 중 한 종류이다.

생후 4-8개월 사이에 시작되는 것이 보통이다.

목, 몸통, 사지의 근육이 대칭적으로 잠깐 동안 연거푸 수축 연거푸 신전되는 되는 증상 징후가 나타날 수 있는 간질의 일종입니다.

영아 연축은

원인불명인 특발성 연아 연축과

원인을 알 수 있는 증후성 영아 연축으로 나누기도 한다. 다시 설명하면.

■ 특발성 영아 연축

환아의 병력에서 임신과 분만 이 정상이고, 영아 연축이 발생되기 전까지 정상 성장 발육, 신체검사가 정상이고 뇌 CT 스캔 검사가 정상인 것이 보통이다.

영아 연축의 10-20%가 특발성 영아 연축에 속한다. 예후는 좋다.

■ 징후성 영아 연축

저산소증으로 인한 뇌 질환, 선천성 감염병, 선천성 대사 이상 등 질병, 생후 뇌 감염병, 뇌 타박상, 두부 외상, 두개골 내 출혈, DTP 예방접종백신 부작용 등이 원인이다.

영아 연축의 80~90%는 증후군성 영아 연축이고 예후는 좋지 않다.

■ 영아 연축 종류

1. 굴곡형 영아 연축

2. 신전형 영아 연축과

3. 혼합형 영아 연축 세 가지 형이 있다.

① 굴곡형 영아 연축형은 목과 팔과 다리를 몸통 쪽으로 갑자기 오므립니다. 그런 동작을 연거퍼 계속 한다.

② 신전형 영아 연축은 몸통과 팔다리를 쭉 뻗치면서 경련한다.

③ 혼합형 영아 연축은 굴곡과 신전 영아 연축 두 형을 혼합해서 하는 경련이다.

영아 연축을 몇 분 동안 계속 할 수 있고 하루에 수 십 번 발작할 수 있다.

그 영아 연축 발작이 시작되기 바로 전에 영아가 울 수도 있고 경련이 다 끝난 바로 후에 울 수도 있다.

자다가도 영아 연축이 발작할 수 있고 깨어 있을 때도 영아 연축이 발작할 수 있다. 잠에서 깨어나자마자 곧 발작 할 수도 있다.

환아의 과거병력, 가족병력, 증상징후, 임상검사, MRI 검사, EEG 검사의 결과 등을 종합해서 진단한다.

영아 연축이 있는 환아의 EEG 검사의 결과는 상당히 특이해 진단 가치가 많다. 출처;4.]

설사는 바이러스 위장염 등으로 생기는 것 같습니다.

우유나 유당이든 인공영양으로 위장염이 있을 때 우유나 유당이든 인공영양을 먹이면 설사를 더 할 수 있습니다. 이때는 전 유동 음식물이나 반 유동음식물 또는 저 알레르기성 인공영양을 며칠 동안 먹이면 좋을 것입니다.

계속 설사하면 탈수될 수 있지만 토하지 않고 열이 나지 않으면 그 정도로 설사하면 탈수는 많이 되지 않는 것이 보통입니다.

[부모도 반의사가 되어야 한다– 소아가정간호백과]-제 1권 소아청소년 응급의료–설사, 구토로 인한 급성 탈수증. p.00 간질 등을 참조하시기 바랍니다.

소아청소년과에서 진찰 진단 치료를 받고 상담하시기 바랍니다. 질문이 더 있으시면 다시 연락 주세요. 감사합니다. 이상원 드림

• National Organization for Rare Disorders (NORD) 55 Kenosia Avenue
  Danbury, CT 06810
  orphan@rarediseases. org
  http://www.rarediseases. org
  Tel: 203-744-0100 Voice Mail 800-999-NORD (6673)
  Fax: 203-798-2291

• Intractable Childhood Epilepsy Alliance
  PO Box 365
  6360 Shallowford Road
  Lewisville, NC 27023
  info@ice-epilepsy. org
  http://www.ice-epilepsy. org
  Tel: 336-946-1570
  Fax: 336-946-1571