요붕증. Diabetes insipidus – 제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제

요붕증. Diabetes insipidus

소아들에게 흔히 생기는 병은 아니지만 가끔 볼 수 있는 병이다.
요붕증(Diabetes insipidus)은 수분을 많이 마시고 소변을 많이 보고 목이 몹시 마르는 갈증을 동반하는 병이다.
소변을 농축시킬 수 없는 병이다. 그래서 소변 비중이 감소되고 삼투압이 감소된다.
연구에 의하면, 1970-1996년 동안 37명의 남아들과 42명의 여아들에게 중추성 요붕증이 있었고 평균 나이는 7세였으며, 7년 6개월 동안 추적 치료를 했다.
중추성 요붕증 연구 결과를 표 3-3에 요약한다.

표 3-3. 중추성 요붕증

연구 년도	1970-1996년
평균 나이	7세 (범위 0.1 세부터 24.8세)
총환자수	79명
검사와 검진	뇌하수체 전엽 기능검사, MRI 검사, 주기적 추적 관찰 치료
원인	랑그한스세포조직구증 – 12 명 뇌종양 – 18명 두개골 골절 – 2명 자가면역 다종 내분비선 질환( 특발성) – 41 명 유전성 질환 – 5명
MRI 검사	94% 이상에서 최초는 초강력성이 없었고 그후 37%에서는 뇌하수체 경이 두꺼워졌다
호르몬 검사	뇌하수체 전엽호르몬의 결핍, 성장호르몬 결핍이 48%에서 있었다
발병 초기 평균 연령	0.6세
시상하부의 시각로위핵 (supraoptic nucleus)과 뇌실옆핵 (paraventricular nucleus)에 손상을 일으켜 중추성 요붕증이 생기게 하는 병	배세포종, 두개인두관종, 조직구증, 매독, 결핵 등으로 인한 염증, 자가면역병, 혈관성 질환, 사고로 인한 외상, 수술로 인한 외상, 유전 등

출처와 참조문헌;

Mohamad Maghnie, M.D., PhD., and Others, Central diabetes insipidus in children and young adults

The New England Journal of Medicine Oct. 5, 2000, p.998

요붕증의 종류

요붕증에는 다음과 같이 여러 종류가 있다.

중추성 요붕증(Central diabetes insipidus)-항이뇨호르몬(Vasopressin/ADH) 결핍으로 생기는 요붕증을 중추성 요붕증이라 한다.
중추성 요붕증은 가장 흔한 형의 요붕증이고 50%는 원인을 확실히 모르고 특발성으로 생긴다. 시상하부에 문제가 있어 뇌하수체 후엽에서 ADH 합성을 할 수 없어 생기는 병이다.
신성 요붕증(원발성 요붕증/Nephrogenic diabetes insipidus)-요붕증 중 두번째로 많이 보는 요붕증이다. 신장 세뇨관이 항이뇨호르몬 VASOPRESSIN에 영향을 받지 않아 생기는 요붕증이다. 수분 섭취증가, 저염분 음식물로 치료 한다
정신성 요붕증(Psychogenic diabetes insipidus)-정신적인 요인으로 생기는 요붕증이다.
약물성 요붕증(Drug insipidus)-Lithium carbonate, 전신마취약, Methoxyflurane, 또는 Demeclocycline 등 약물로 생기는 요붕증이다.
임신성 요붕증(Gestational insipidus)-임신으로 생기는 요붕증

여기서 주로 중추성 요붕증에 관해 설명한다.

요붕증의 증상 징후

극도로 소변을 다량으로 보고 상당히 갈증이 생기기 때문에 찬물이나 얼음이나 얼음물을 많이 섭취한다.
당뇨병이 있을 때도 수분을 많이 섭취하고 소변을 많이 보고 소변에 당이 나오고 혈당 농도가 증가되지만 요붕증이 있을 때는 소변에 요당이 나오지 않고 혈당 농도도 증가되지 않는다.
탈수 될 수 있지만 수분을 많이 섭취하기 때문에 탈수가 심하게 생기지 않는 것이 보통이다.
소아에서는, 특히 영아는 성장 발육 장애가 생길 수 있다. 구토, 변비, 원불명 열, 탈 수, 혈양저하 쇼크, 경련 등이 생길 수 있다.

요붕증의 진단

병력, 증상 징후, 검진을 통해서 요붕증을 의심하면 혈당, 혈 중 전해질, 혈 칼슘 검사와 소변검사 등을 해 진단한다.
뇌하수체 기능검사, 뇌 MRI 검사 등으로 진단한다.
수분제한 검사, Vasopressin 검사 등으로 진단한다.
소변의 농도가 비정상적으로 낮고 삼투압이 낮다.
저 Vasopressin 농도이다.

요붕증의 치료

1차적 원인을 치료하면서 다음과 같이 치료한다.
중추성 요붕증은 피하주사로나 비강분무 Desmopressin으로 치료하고,
전신 경련을 Carbamazepine 등 항경련제로 치료한다.
신성 요붕증은 이뇨제인 Hydrochlorothiazide (HCT or HCTZ), Indomethacin 등으로 치료한다.
때로는 Amiloride로 Hypokalemia을 치료하고 적절히 수분공급을 한다.
정신적 요붕증은 적절한 정신요법으로 치료한다.

Diabetes insipidus

• It is not a common disease in children, but it is a rare disease.

• Diabetes insipidus (Diabetes insipidus) is a disease that accompanies excessive thirst after drinking a lot of water and urinating a lot.

• You are unable to concentrate your urine. Thus, the specific gravity of urine is reduced and the osmotic pressure is reduced.

• According to the study, between 1970-1996, 37 boys and 42 girls had central diabetes insipidus with a mean age of 7 years, followed by 7 years and 6 months of follow-up.

• Central diabetes insipidus study results are summarized in

Table 3-3. central diabetes insipidus 표 3-3. 중추성 요붕증

연구 년도 Year of study	The 1970-1996 year
평균 나이 average age	7세 (범위 0.1 세부터 24.8세) 7 years old (range 0.1 to 24.8 years)
총환자수 total number of patients	79명 79 people
검사와 검진 tests and examination	뇌하수체 전엽 기능검사, MRI 검사, 주기적 추적 관찰 치료 Anterior pituitary function test, MRI scan, periodic follow-up treatment
원인 cause	랑그한스세포조직구증 – 12 명 뇌종양 – 18명 두개골 골절 – 2명 자가면역 다종 내분비선 질환( 특발성) – 41 명 유전성 질환 – 5명 • Langhans cell histiocytosis – 12 patients • Brain Tumors – 18 • Skull fractures – 2 • Autoimmune polyendocrine disease (idiopathic) – 41 • Hereditary Disorders – 5
MRI	94% 이상에서 최초는 초강력성이 없었고 그후 37%에서는 뇌하수체 경이 두꺼워졌다. In more than 94% of cases, there was no superintense at first, followed by thickening of the pituitary gland in 37% of cases.
호르몬 검사 hormone test	뇌하수체 전엽호르몬의 결핍, 성장호르몬 결핍이 48%에서 있었다 Anterior pituitary hormone deficiency and growth hormone deficiency were found in 48% of cases.
발병 초기 평균 연령 Average age at onset	0.6 years old
시상하부의 시각로위핵 (supraoptic nucleus)과 뇌실옆핵 (paraventricular nucleus)에 손상을 일으켜 중추성 요붕증이 생기게 하는 병 A disease that causes central diabetes insipidus by damaging the supraoptic nucleus and paraventricular nucleus of the hypothalamus	배세포종, 두개인두관종, 조직구증, 매독, 결핵 등으로 인한 염증, 자가면역병, 혈관성 질환, 사고로 인한 외상, 수술로 인한 외상, 유전 등 Inflammation due to germ cell tumor, craniopharyngeal tuberculosis, histiocytosis, syphilis, tuberculosis, etc., autoimmune disease, vascular disease, accidental trauma, surgical trauma, heredity, etc.

sources and references; Mohamad Maghnie, M.D., PhD., and Others, Central diabetes insipidus in children and young adults The New England Journal of Medicine Oct. 5, 2000, p.998

Types of diabetes insipidus

• There are several types of diabetes insipidus.

1. Central diabetes insipidus – Diabetes insipidus caused by a deficiency of vasopressin/ADH is called central diabetes insipidus.

2. Central diabetes insipidus is the most common type of diabetes insipidus, and 50% of cases are idiopathic, with unknown causes. It is a disease caused by a problem in the hypothalamus that prevents the posterior pituitary from producing ADH.

3. Nephrogenic diabetes insipidus – The second most common diabetes insipidus. Diabetes insipidus is a condition in which the renal tubules are not affected by the antidiuretic hormone VASOPRESSIN. Increase water intake and treat with low-salt food

4. Psychogenic diabetes insipidus – It is caused by a psychological factor in diabetes insipidus.

5. Drug insipidus- This is insipidus caused by drugs such as lithium carbonate, general anesthetics, Methoxyflurane, or Demeclocycline.

6. Gestational insipidus – Insipidus caused by pregnancy

• Central diabetes insipidus is mainly discussed here.

Symptoms, signs of diabetes insipidus

Drink a lot of cold, ice or ice water because you urinate very much and feel very thirsty.

• Even if you have diabetes, you drink a lot of water and urinate a lot, and you urinate a lot of sugar and your blood sugar level increases.

• You can become dehydrated, but because you drink a lot of water, it is not normal to become very dehydrated.

• In children, especially infants, stunting may occur. Vomiting, constipation, unexplained fever, dehydration, hypovolemic shock, and convulsions may occur.

Diagnosis of diabetes insipidus

• If diabetes insipidus is suspected based on the medical history, symptom signs, and examination, blood sugar, blood electrolytes, blood calcium tests, and urine tests are performed.

• Diagnosis is made by pituitary function test and brain MRI scan.

• Diagnosis is made by water restriction test and Vasopressin test.

• Abnormally low concentration of urine and low osmolality.

• It is low Vasopressin concentration.

Treatment of diabetes insipidus

• Treat the primary cause and treat as follows.

• Central diabetes insipidus is treated with subcutaneous injection or nasal spray Desmopressin,

• Treat generalized convulsions with anticonvulsants such as carbamazepine.

• Renal diabetes insipidus is treated with diuretics such as Hydrochlorothiazide (HCT or HCTZ) and Indomethacin.

• Sometimes treatment of hypokalemia with amiloride and adequate hydration.

• Mental diabetes insipidus is treated with appropriate psychotherapy.

출처와 참조 문헌 Sources and references

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

www.drleepediatrics.com 제 1권 소아청소년 응급 의료
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Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^th- 21st Edition
The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
응급환자관리 정담미디어
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원 저
The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
Neonatology Jeffrey J. Pomerance, C. Joan Richardson
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
임신에서 신생아 돌보기까지. 이상원
Breastfeeding. by Ruth Lawrence and Robert Lawrence
Sources and references on Growth, Development, Cares, and Diseases of Newborn Infants
Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
Emergency care, Harvey Grant and Robert Murray
Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
Neonatal resuscitation Ameican academy of pediatrics
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A.
제4권 모유, 모유수유, 이유 참조문헌 및 출처
제5권 인공영양, 우유, 이유, 비타민, 단백질, 지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
제6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
Neurology in Pediatrics, P. F. Bray, Yearbook Medical Publishers
Behavior Disorders in Children, Bakwin and Bakwin
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