프리온 질환; 사람 뇌 회백질 해면화 뇌염, Prion Diseases: Human Spongiform Encephalitis – 제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제

프리온 질환; 사람 뇌 회백질 해면화 뇌염, Prion Diseases: Human Spongiform Encephalitis

프리온 질환; 사람 뇌 회백질 해면화 뇌염의 종류

■ 쿠루(Kuru)

개의	Prion Diseases: Human Spongiform Eencephalitis 프리온, 사람 뇌 회백질 해면화 뇌염의 일종이다
역학	쿠루는 Papua New Guinea 원주민에서 주로 발견되었다.
원인	프리온 단백 뇌감염으로 뇌 회백질 해면화
잠복기	14개월 ~30년
증상징후	뇌 회백질 해면화(Spongiform encephalopathy)로 신경세포의 손상이 주로 소뇌에 생긴다. 그로 인해서 소뇌성 운동실조, 진전, 언어장애가 생기고 대개 1년 내 사망한다.
진단	병력+증상 징후+진찰소견+환자의 뇌조직에서 전자현미경적 관찰로 진단한다.
치료	대증 치료
예방	예방접종 백신이 없다

■ 크루츠펠트 야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease/CJD

개의	해면성 뇌병증 (Spongiform encephalopathy)의하나이다
역학	크루츠펠트 야콥병은 전 세계적으로 산발적으로 발생하는 것이 보통이다. 소뇌병변보다 대뇌피질 병변이 더 생긴다. 크루츠펠트 야콥병(CJ D)은 다음 4가지 형이 있다. 1. 산발형 CJD(Sporadic CJD)-85%; 가장 흔하다. 주로 성인에서 발견되지만 13세 이상 사춘기 아이들과 젊은 성인들에게서도 발병한다. 2. 가족적 CJD(familial CJD)-15%이다. 3. 의원성 CJD (Iatrogenic CJD)-1%이다. 오염된 사체 뇌하수체 호르몬–성장 호르몬이나 사람 생식선 자극호르몬 등을 주사로 마진 후 발병될 수 있다. 그 외 경뇌막 동종이식, 각막 이식, 오염된 뇌수술 기구, 뇌조용술 등을 통해서 감염될 수 있다. 4. 새로운 형태의 CJD(new variety CJD)
원인	프리온 단백 뇌감염으로 뇌 회백질 해면화
잠복기	14개월~30년?
증상 징후	치매증세가 발생되며 또 정신이상, 성격변화가 생긴다. 소뇌 기능장애, 실조, 통증 감각, 각중추의 이상 등이 주로 나타날 수 있다.
진단	병력+증상 징후+진찰 소견+ 뇌 생체검사로 진단한다.
치료	대증 치료
예방	예방 백신은 없다

prion disease; Types of human brain gray matter spongiform encephalitis

1. Kuru

2. Creutzfeldt-Jakob disease

3. Variety Creutzfeldt-Jakob disease

4. Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease

5. Familial Fatal Insomnia and Sporadic Fatal Insomnia

■ Kuru

review	Prion Diseases: Human Spongiform Encephalitis Prion is a type of human brain gray matter spongiform encephalitis.
epidemiology	Kuru was found primarily in the indigenous peoples of Papua New Guinea.
cause	Brain gray matter spongy with prion protein brain infection
incubation	14 months to 30 years
signs, symptoms	Brain gray matter spongiform encephalopathy is caused mainly by nerve cell damage in the cerebellum. As a result, cerebellar ataxia, tremor, and speech impairment occur, and death usually occurs within one year.
diagnosis	Diagnosis is made by medical history + symptoms signs + examination findings + electron microscopic observation of the patient’s brain tissue.
treatments	symptomatic treatments
prevention	No vaccine available

■ Creutzfeldt-Jakob disease/CJD

review	It is a type of spongiform encephalopathy.
epidemilogy	• Cruzfeldt-Jakob disease is common worldwide. • More cortical lesions than cerebellar lesions. • Creutzfeldt-Jakob disease (CJ D) has the following 4 types. 1. Sporadic CJD-85%; most common It is mainly found in adults, but it can also occur in adolescents 13 years of age or older and young adults. 2. Familial CJD is 15%. 3. Iatrogenic CJD – 1%. Contaminated cadaveric pituitary hormone-growth hormone or human gonadotropin may be injected after marginal injection. In addition, it can be transmitted through transmeningeal allografts, corneal transplants, contaminated brain surgical instruments, and cerebrospinalization. 4. New variety CJD
cause	Brain gray matter spongy with prion protein brain infection
epidemiology	14 months to 30 years?
signs, symptoms	• Dementia symptoms occur, and mental abnormalities and personality changes occur. • Cerebellar dysfunction, ataxia, pain sensation, • Abnormalities in the angular center may appear mainly.
diagnosis	Diagnosis is made by medical history + symptoms signs + examination findings + brain biopsy.
treatment	symptomatic treatments
prevention	No vaccine available

출처 및 참조 문헌 Sources and references