플로피 영아 증후군(영아 근력저하증), Floppy infant syndrome (Hypotonia) – 제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제

플로피 영아 증후군(영아 근력저하증), Floppy infant syndrome (Hypotonia)

[www.drleepediatrics.com-제1권 소아청소년 응급의료 제 2부 신체각계통 별 응급의료 제 11장: 소아청소년 신경 정신 정서 수면 문제 응급의료 방문 참조

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신생아나 영아의 근육이 비정상적으로 힘이 없고 긴장성이 저하되는 증후군을 플로피 영아 증후군 또는 근력 저하증이라 한다.

플로피 영아 증후군(영아 근력 저하증)의 원인

출생 전 자궁 내 저산소증,
분만 중 태어나는 아기에게 생긴 저산소증,
분만 바로 후, 그 후 신생아나 영아에게 생긴 저산소증으로 인한 가사
자궁 내 태아에게 생긴 감염병
출생 후 생긴 패혈증 등 감염병
출생 전 또는 출생 후 생긴 여러 종류의 두개강 내 출혈
출생 시 또는 출생 후 생긴 뇌손상이나 척추손상
갑상선 기능 저하증 등 내분비선 이상
엘러스 댄로스 증후군,
선천성 인대 이완증,
말팡 증후군
윌리암스 증후군,
불완전 골 형성증 등 결합조직 이상,
골격계 이상
고 칼슘혈증 등 미네랄 이상
당원병 2형, 3형과 4형 등 대사 질환
단풍 당뇨증 등 아미노산 대사 질환
페노발비탈제 등 약물 중독,
보튤리즘 중독,
고빌리루빈증
저 긴장성 뇌성마비 등 중추신경 이상
I형 유전성 척수성 근육 위측증 (베르드 니그-호프만 병),
II형 유전성 척수성 근육 위측증,
III형 유전성 척수성 근육 위측증 (쿠겔벨그 웰란델 병)과 변형 유전성 척수성 근육 위측증 (파지오-론데 병빌걸 병)등 신경 근육 이상
선천성 긴장성 근육 이영양증,
선천성 근육 이영양증,
신생아 근육 무력증 등 신경 근육 질환
다운 증후군,
클라인펠터증후군 등 염색체 이상
양성 선천성 저 긴장병
그 외 다른 병으로도 생길 수 있다.

플로피 영아 증후군(영아 근력저하증)의 증상 징후

근육의 긴장이 이완되고 각 관절 운동 영력이 과도로 신장된다.
플로피 영아 증후군의 증상 징후가 원인에 따라 다르다.
플로피 영아 증후군이 출생하기 전 태아기부터 시작될 수도 있고 신생아기, 영아기 또는 유아기에 시작될 수 있다.
플로피 영아 증후군은 앞서 설명한 것과 같이 여러 가지의 원인으로 나타날 수 있다.
플로피 영아 증후군은 선천성으로, 후천성으로 또는 유전으로 생긴다.
신체의 근육의 일부, 또는 거의 전부 근육의 힘이 없고 근육의 긴장이 이완되고 각 관절이 과도 신장되고 심 건반사가 없어지든지 아주 약하게 나타난다.
플로피 영아 증후군이 베르드니그-호프만 병으로 생겼을 때는 근육의 근력과 긴장성이 사망할 때까지 점차로 더 약해질 수 있다.
플로피 영아 증후군이 있는 신생아나 영아의 손을 잡고 누워 있는 바닥에서 바닥 위로 들어 올리면 마치 헝겊인형의 손을 잡고 들어 올리는 거와 같이 영아의 몸통과 팔다리가 힘없이 축 늘어질 수 있다.
울 때도 힘이 없이 소리를 크게 내지 못하고 젖꼭지를 힘없이 빨고 빠는 원시 반사도 미약하고 큰 신체 운동도 미약하고 호흡도 미약하다.
근육이 정상적으로 발육되지 않고 근육의 힘이 약하다.
폐렴에 자주 걸린다.
유전성 척수성 근육 위측증으로 플로피 영아 증후군이 생겼을 때는 중추신경계 이상이 생기지 않는 것이 보통이다. 그러나 근육세포 위축이 생기고 지방세포가 증가되어 살이 찐 팔다리같이 보이기도 한다. 이 증후군이 상당히 진행됐을 때는 등을 대고 누어있는 개구리의 자세와 비슷하게 양팔과 다리를 꾸부리고 누워있는 자세를 취하는 것이 보통이다. 예후는 원인과 치료에 따라서 다르다.

플로피 영아 증후군(영아 근력저하증) 진단과 치료

병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 진단한다.
병원에 입원해서 관찰하면서 진단하는 것이 보통이다.
추정 원인에 따라 뇌 MRI 검사, 뇌 CT 스캔 검사, 뇌척수액 검사, 염색체 검사, 뇌파검사, 혈 아미노산 검사, 혈중 미네랄 농도검사, 근육 생체 조직검사 등으로 진단한다.
치료는 원인에 따라 치료한다 제12권 소아청소년 신경 정신 정서 심리 행동 잠 문제 참조문헌 및 출처8, 9, 그 외 참조.

출처와 참조 문헌 Sources and references

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

www.drleepediatrics.com 제 1권 소아청소년 응급 의료
www.drleepediatrics.com 제 2권 소아청소년 예방
www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
www.drleepediatrics.com 제 4권 모유,모유수유, 이유
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www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
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www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
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www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
www.drleepediatrics.com제16권. 소아청소년 정형외과 질환
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www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년 안과 (눈)질환
www.drleepediatrics.com 제20권 소아청소년 이 (치아)질환
www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
www.drleepediatrics.com 제22권 아들 딸 이렇게 사랑해 키우세요
www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
www.drleepediatrics.com 제25권 임신, 분만, 출산, 신생아 돌보기
Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^th- 21st Edition
The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
응급환자관리 정담미디어
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소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원 저
The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
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Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
임신에서 신생아 돌보기까지. 이상원
Breastfeeding. by Ruth Lawrence and Robert Lawrence
Sources and references on Growth, Development, Cares, and Diseases of Newborn Infants
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제4권 모유, 모유수유, 이유 참조문헌 및 출처
제5권 인공영양, 우유, 이유, 비타민, 단백질, 지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
제6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
Neurology in Pediatrics, P. F. Bray, Yearbook Medical Publishers
Behavior Disorders in Children, Bakwin and Bakwin
소아과학 대한교과서
의학 용어사전 대한 의사 협회

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