뇌전증 국제연맹의 뇌전증의 분류, International League Against Epilepsy(ILAE) Classification of Epilepsies

항 뇌전증 국제연맹의 뇌전증 분류,

International League Against Epilepsy(ILAE) Classification of Epilepsies

1.초점 발작(부분 발작)

Focal seizures (Partial seizures)

1) 단순 부분 발작 Simple partial seizures

2) 복합 부분 발작 Complex partial seizures

3) 2차성 전 범화 발작 Partial seizures with secondary generalization

2. 전신(성) 발작

Generalized seizures

1) 결신 발작(소발작/실신 발작)
Absence seizures(Petit mal seizures)

(1) 정형 결신 발작Typical absence seizures

(2) 비정형 결신 발작 Atypical absence seizures

2) 근(육) 간대(성) 발작 Myoclonic seizures

3) 강직, 간대, 강직–간대 발작 Tonic, Clonic, Tonic-Clonic seizures

4) 탈력 발작 Atonic seizures

5) 영아 연축 Infantile spasm (West syndrome)

6) 레녹스–가스토 증후군 Lennox-Gastaut syndrome

3. 미분류 발작

Unclassified seizures

1) 신생아 리듬 안구 운동 Rhythmic eye movements in newborn

2) 신생아 씹기 Chewing in newborn

3) 신생아 수영 운동 Swimming movements in newborn

발병 나이에 따른 항뇌전증 국제연맹의 뇌전증 분류

■ 신생아기에 시작하는 뇌전증

▪ 양성 (특발성) 신생아 경련 (생후 5일 경련)

▪ 양성 신생아 가족성 경련

▪ 조기 근(육)간대 뇌병증

▪ 오타하라 증후군 (조기 영아 뇌전증 뇌병)

■ 영아기에 시작하는 뇌전증

▪ 악성 이주성 부분 발작 영아 뇌전증

▪ 영아 연축(에스트 증후군/West syndrome)

▪ 영아 양성 근간대 뇌전증

▪ 양성 영아 뇌전증

▪ 양성 영아(가족성 또는 비 가족성) 뇌전증

▪ 드라벳 증후군(심한 영아 근간대성 뇌전증)

▪ 비진행 장애 근간대 뇌병증

■ 소아기에 시작하는 뇌전증​

▪ 열발작 플러스 (영아기 발병 가능)

▪ 근간대 기립불능 발작 (근간대 기립불능 뇌전증/두스 증후군)

▪ 중심 측두엽 극파 양성 소아 뇌전증 (로랜딕 증후군)

▪ 상염색체–우성 야간 전두엽 뇌전증

▪ 조기 발병 양성 소아 후두엽 뇌전증 (Panayiotopoulos syndrome)

▪ 후기 발병 특발성 소아 후두엽 뇌전증 (가스토 뇌전증)

▪ 근간대 부분 발작 뇌전증

▪ 레녹스–가스토 증후군

▪ 서파 수면 중 지속 극파 뇌전증성 뇌병증

▪ 랜다우–크레프프너 증후군

▪ 소아 부분 발작 뇌전증 (소발작)

■ 사춘기–성인기​에 시작하는 뇌전증

▪ 연소성 부분 뇌전증

▪ 연소성 근간대 뇌전증

▪ 전신(성) 강직–간대 발작 뇌전증

▪ 진행성 근간대 뇌전증

▪ 상염색체 우성 갓쪽 측두엽 뇌전증

▪ 가족성 안쪽 측두엽 뇌전증

발병 나이에 따른 항뇌전증 국제연맹의 뇌전증 분류

■ 신생아기에 시작하는 뇌전증

▪ 양성 (특발성) 신생아 경련 (생후 5일 경련)

▪ 양성 신생아 가족성 경련

▪ 조기 근(육)간대 뇌병증

▪ 오타하라 증후군 (조기 영아 뇌전증 뇌병)

■ 영아기에 시작하는 뇌전증

▪ 악성 이주성 부분 발작 영아 뇌전증

▪ 영아 연축(에스트 증후군/West syndrome)

▪ 영아 양성 근간대 뇌전증

▪ 양성 영아 뇌전증

▪ 양성 영아(가족성 또는 비 가족성) 뇌전증

▪ 드라벳 증후군(심한 영아 근간대성 뇌전증)

▪ 비진행 장애 근간대 뇌병증

■ 소아기에 시작하는 뇌전증​

▪ 열발작 플러스 (영아기 발병 가능)

▪ 근간대 기립불능 발작 (근간대 기립불능 뇌전증/두스 증후군)

▪ 중심 측두엽 극파 양성 소아 뇌전증 (로랜딕 증후군)

▪ 상염색체–우성 야간 전두엽 뇌전증

▪ 조기 발병 양성 소아 후두엽 뇌전증 (Panayiotopoulos syndrome)

▪ 후기 발병 특발성 소아 후두엽 뇌전증 (가스토 뇌전증)

▪ 근간대 부분 발작 뇌전증

▪ 레녹스–가스토 증후군

▪ 서파 수면 중 지속 극파 뇌전증성 뇌병증

▪ 랜다우–크레프프너 증후군

▪ 소아 부분 발작 뇌전증 (소발작)

■ 사춘기–성인기​에 시작하는 뇌전증

▪ 연소성 부분 뇌전증

▪ 연소성 근간대 뇌전증

▪ 전신(성) 강직–간대 발작 뇌전증

▪ 진행성 근간대 뇌전증

▪ 상염색체 우성 갓쪽 측두엽 뇌전증

▪ 가족성 안쪽 측두엽 뇌전증

■ 발병 나이 관련이 적은 뇌전증​

▪ 변수 초점 가족성 초점 뇌전증

▪ 반사 뇌전증

■ 조직–대사성 뇌전증

▪ 해마 경화증

▪ 안쪽 측두엽(관자엽) 뇌전증

▪ 라스무센 뇌염

▪ 시상하부 과오종 홍소 발작

▪ 반 경련 반신 마비 뇌전증

■ 과거에는 뇌전증이라고 진단하지 않았던 뇌전증

▪ 양성 신생아 발작

▪ 열발작

■ 조직(구조) 장애 혹은 대사성 장애를 동반하는 비 증후군 뇌전증

▪ 피질 발육 기형(예: 반쪽 거대뇌증, 피질 이소증)

▪ 신경피부 증후군(예: 결절성 경화증, 스터지–웨버 증후군)

▪ 뇌 종양

▪ 뇌 감염병

▪ 뇌 외상

▪ 뇌 혈관 기형

▪ 출산 전후기 뇌손상

▪ 뇌졸중

▪ 뇌염

▪ 뇌 자가면역 질환

■ 원인 미상 뇌전증

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International League Against Epilepsy(ILAE) Classification of Epilepsies

1.초점 발작(부분 발작)

Focal seizures (Partial seizures)

1) 단순 부분 발작 Simple partial seizures

2) 복합 부분 발작 Complex partial seizures

3) 2차성 전 범화 발작 Partial seizures with secondary generalization

2. 전신(성) 발작

Generalized seizures

1) 결신 발작(소발작/실신 발작)
Absence seizures(Petit mal seizures)

(1) 정형 결신 발작Typical absence seizures

(2) 비정형 결신 발작 Atypical absence seizures

2) 근(육) 간대(성) 발작 Myoclonic seizures

3) 강직, 간대, 강직–간대 발작 Tonic, Clonic, Tonic-Clonic seizures

4) 탈력 발작 Atonic seizures

5) 영아 연축 Infantile spasm (West syndrome)

6) 레녹스–가스토 증후군 Lennox-Gastaut syndrome

3. 미분류 발작

Unclassified seizures

1) 신생아 리듬 안구 운동 Rhythmic eye movements in newborn

2) 신생아 씹기 Chewing in newborn

3) 신생아 수영 운동 Swimming movements in newborn

■ 신생아기에 시작하는 뇌전증

epilepsy that begins in the neonatal period

▪ 양성 (특발성) 신생아 경련 (생후 5일 경련)

▪ 양성 신생아 가족성 경련

▪ 조기 근(육)간대 뇌병증

▪ 오타하라 증후군 (조기 영아 뇌전증 뇌병)

▪ Benign (idiopathic) neonatal convulsions (five-day convulsions) ▪ Benign neonatal familial convulsions ▪ Early myoclonic encephalopathy ▪ Otahara Syndrome (premature infantile epilepsy encephalopathy)

■ 영아기에 시작하는 뇌전증

■ Epilepsy that begins in infancy

▪ 악성 이주성 부분 발작 영아 뇌전증

▪ 영아 연축(에스트 증후군/West syndrome)

▪ 영아 양성 근간대 뇌전증

▪ 양성 영아 뇌전증

▪ 양성 영아(가족성 또는 비 가족성) 뇌전증

▪ 드라벳 증후군(심한 영아 근간대성 뇌전증)

▪ 비진행 장애 근간대 뇌병증

▪ Malignant Migratory Partial Seizure Infantile Epilepsy ▪ Infantile spasms (West syndrome) ▪ Infantile benign myoclonic epilepsy ▪ Benign infantile epilepsy ▪ Benign infantile (familial or nonfamilial) epilepsy ▪ Dravette syndrome (severe infantile myoclonic epilepsy) ▪ Non-progressive Disorder Myocardial Encephalopathy

■ 소아기에 시작하는 뇌전증

​

▪ 열발작 플러스 (영아기 발병 가능)

▪ 근간대 기립불능 발작 (근간대 기립불능 뇌전증/두스 증후군)

▪ 중심 측두엽 극파 양성 소아 뇌전증 (로랜딕 증후군)

▪ 상염색체–우성 야간 전두엽 뇌전증

▪ 조기 발병 양성 소아 후두엽 뇌전증 (Panayiotopoulos syndrome)

▪ 후기 발병 특발성 소아 후두엽 뇌전증 (가스토 뇌전증)

▪ 근간대 부분 발작 뇌전증

▪ 레녹스–가스토 증후군

▪ 서파 수면 중 지속 극파 뇌전증성 뇌병증

▪ 랜다우–크레프프너 증후군

▪ 소아 부분 발작 뇌전증 (소발작)

▪ Fever Attack Plus (possible onset in infancy) ▪ Myoclonic asterixis seizures (myoclonic anastatic epilepsy/Douce Syndrome) ▪ Central temporal lobe spin-wave benign childhood epilepsy (Lolandic syndrome) ▪ Autosomal-dominant nocturnal prefrontal epilepsy ▪ Early-onset benign occipital lobe epilepsy (Panayiotopoulos syndrome) ▪ Late-onset idiopathic occipital lobe epilepsy (Gastaut’s epilepsy) ▪ Myoclonic partial seizure epilepsy ▪ Lennox-Gastaut syndrome ▪ Sustained spike-wave epileptic encephalopathy during slow-wave sleep ▪ Landau-Krefner syndrome ▪ Pediatric partial seizure epilepsy (small seizures)

■ 사춘기–성인기​에 시작하는 뇌전증

■ Epilepsy that begins in puberty-adulthood

▪ 연소성 부분 뇌전증

▪ 연소성 근간대 뇌전증

▪ 전신(성) 강직–간대 발작 뇌전증

▪ 진행성 근간대 뇌전증

▪ 상염색체 우성 갓쪽 측두엽 뇌전증

▪ 가족성 안쪽 측두엽 뇌전증

▪ Juvenile partial epilepsy ▪ Juvenile myoclonic epilepsy ▪ Generalized (sex) tonic-clonic seizure epilepsy ▪ Progressive myoclonic epilepsy ▪ Autosomal dominant capillary temporal lobe epilepsy

▪Familial medial temporal lobe epilepsy

발병 나이에 따른 항뇌전증 국제연맹의 뇌전증 분류

■ 신생아기에 시작하는 뇌전증

▪ 양성 (특발성) 신생아 경련 (생후 5일 경련)

▪ 양성 신생아 가족성 경련

▪ 조기 근(육)간대 뇌병증

▪ 오타하라 증후군 (조기 영아 뇌전증 뇌병)

▪ Benign (idiopathic) neonatal convulsions (five-day convulsions) ▪ Benign neonatal familial convulsions ▪ Early myoclonic encephalopathy ▪ Otahara Syndrome (premature infantile epilepsy encephalopathy)

■ 영아기에 시작하는 뇌전증

▪ 악성 이주성 부분 발작 영아 뇌전증

▪ 영아 연축(에스트 증후군/West syndrome)

▪ 영아 양성 근간대 뇌전증

▪ 양성 영아 뇌전증

▪ 양성 영아(가족성 또는 비 가족성) 뇌전증

▪ 드라벳 증후군(심한 영아 근간대성 뇌전증)

▪ 비진행 장애 근간대 뇌병증

▪ Malignant migratory partial seizure infantile epilepsy ▪ Infantile spasms (West syndrome) ▪ Infantile benign myoclonic epilepsy ▪ Benign infantile epilepsy ▪ Benign infantile (familial or nonfamilial) epilepsy ▪ Dravette syndrome (severe infantile myoclonic epilepsy) ▪ Non-progressive Disorder Myocardial Encephalopathy

■ 소아기에 시작하는 뇌전증

■ epilepsy that begins in childhood ​

▪ 열발작 플러스 (영아기 발병 가능)

▪ 근간대 기립불능 발작 (근간대 기립불능 뇌전증/두스 증후군)

▪ 중심 측두엽 극파 양성 소아 뇌전증 (로랜딕 증후군)

▪ 상염색체–우성 야간 전두엽 뇌전증

▪ 조기 발병 양성 소아 후두엽 뇌전증 (Panayiotopoulos syndrome)

▪ 후기 발병 특발성 소아 후두엽 뇌전증 (가스토 뇌전증)

▪ 근간대 부분 발작 뇌전증

▪ 레녹스–가스토 증후군

▪ 서파 수면 중 지속 극파 뇌전증성 뇌병증

▪ 랜다우–크레프프너 증후군

▪ 소아 부분 발작 뇌전증 (소발작)

▪ Fever Attack Plus (possible onset in infancy) ▪ Myoclonic asterixis seizures (myoclonic anastatic epilepsy/Douce Syndrome) ▪ Central temporal lobe spin-wave benign childhood epilepsy (Lolandic syndrome) ▪ Autosomal-dominant nocturnal prefrontal epilepsy ▪ Early onset benign occipital lobe epilepsy (Panayiotopoulos syndrome) ▪ Late onset idiopathic occipital lobe epilepsy (Gastaut’s epilepsy) ▪ Myoclonic partial seizure epilepsy ▪ Lennox-Gastaut syndrome ▪ Sustained spike-wave epileptic encephalopathy during slow-wave sleep ▪ Landau-Krefner syndrome ▪ Pediatric partial seizure epilepsy (small seizures)

■ 사춘기–성인기​에 시작하는 뇌전증

■ Epilepsy that begins in puberty-adulthood

▪ 연소성 부분 뇌전증

▪ 연소성 근간대 뇌전증

▪ 전신(성) 강직–간대 발작 뇌전증

▪ 진행성 근간대 뇌전증

▪ 상염색체 우성 갓쪽 측두엽 뇌전증

▪ 가족성 안쪽 측두엽 뇌전증

▪ Juvenile partial epilepsy ▪ Juvenile myoclonic epilepsy ▪ Generalized (sexual) tonic-clonic seizure epilepsy ▪ Progressive myoclonic epilepsy ▪ Autosomal dominant labial temporal lobe epilepsy ▪ Familial medial temporal lobe epilepsy

■ 발병 나이 관련이 적은 뇌전증​

■ Age-related epilepsy of onset

▪ 변수 초점 가족성 초점 뇌전증

▪ 반사 뇌전증

■ Variable focal familial focal epilepsy

■ reflex epilepsy

■ 조직–대사성 뇌전증

■ tissue-metabolic epilepsy

▪ 해마 경화증

▪ 안쪽 측두엽(관자엽) 뇌전증

▪ 라스무센 뇌염

▪ 시상하부 과오종 홍소 발작

▪ 반 경련 반신 마비 뇌전증

▪ Hippocampal Sclerosis ▪ Medial temporal lobe (temporal) epilepsy ▪ Rasmussen’s encephalitis ▪ Hypothalamic hamartoma erythematosus ▪ Hemiconvulsive hemiplegic epilepsy

■ 과거에는 뇌전증이라고 진단하지 않았던 뇌전증

Epilepsy not previously diagnosed as epilepsy

▪ 양성 신생아 발작

▪ 열발작

▪ benign neonatal seizures ▪ Fever seizures

■ 조직(구조) 장애 혹은 대사성 장애를 동반하는 비 증후군 뇌전증

Non-syndromic epilepsy with tissue (structural) or metabolic disorders

▪ 피질 발육 기형(예: 반쪽 거대뇌증, 피질 이소증)

▪ 신경피부 증후군(예: 결절성 경화증, 스터지–웨버 증후군)

▪ 뇌 종양

▪ 뇌 감염병

▪ 뇌 외상

▪ 뇌 혈관 기형

▪ 출산 전후기 뇌손상

▪ 뇌졸중

▪ 뇌염

▪ 뇌 자가면역 질환

Cortical developmental malformations (e.g., hemimaggioencephalopathy, cortical attosis) ▪ Neurodermal syndromes (eg tuberous sclerosis, Sturge-Weber syndrome) ▪ Brain Tumors ▪ Brain Infectious Diseases ▪ Brain trauma ▪ Cerebrovascular malformations ▪ Brain damage before and after childbirth ▪ stroke ▪ Encephalitis ▪ Brain autoimmune diseases

■ 원인 미상 뇌전증 epilepsy of unknown cause 

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